Consideraciones Diagnósticas

CAPÍTULO VI. CURSO Y REMISIONES

El curso general de la demencia precoz es muy variable. Por un lado existen casos que muy lentamente y de manera insidiosa producen un cambio en la personalidad, exteriormente no especialmente llamativo pero sin embargo muy profundo. Por otro lado, la enfermedad puede, sin pródromos notables, irrumpir súbitamente y ya en el transcurso de algunas semanas o meses dar lugar a un grave e incurable declive psíquico. En la mayoría de los casos con un comienzo claramente marcado, se alcanza habitualmente un cierto estado terminal con síntomas inconfundibles de debilidad mental en el plazo de aproximadamente dos a tres años. Siempre debe uno estar preparado para exacerbaciones agudas de la enfermedad que conduzcan a un agravamiento duradero de toda la condición. No infrecuentemente, la verdadera significación de un cambio de personalidad que dura décadas se aclara por primera vez por la aparición inesperada de fenómenos mórbidos más violentos, en el sentido de la demencia precoz.

Es de gran significación el hecho de que el curso de la enfermedad, como hemos visto, se interrumpe frecuentemente por remisiones más o menos completas de los fenómenos mórbidos; la duración de estas puede ascender a algunos días o semanas, pero también a años e incluso décadas, y luego ceder paso a una nueva exacerbación con demencia terminal. Evensen observó a un paciente que recayó después de treinta y tres años. Pfersdorff estableció mejoría durante dos a diez años en veintitrés de ciento cincuenta casos (15 por ciento); yo mismo encontré mejoría real en el 26 por ciento de mis casos, cuando también se tuvo en cuenta la de duración de algunos meses. Ya se ha mencionado que tal mejoría debe esperarse con mayor frecuencia en las formas que comienzan con excitación, y está casi completamente ausente en las formas paranoides de la enfermedad así como en la demencia simple tonta; aquí se recuerdan experiencias similares en la parálisis, en la cual las formas expansivas también exhiben mejoría frecuente y considerable mientras que la parálisis dementada raramente lo hace y, si lo hace, la mejoría es solo ligera. Entre las mujeres la mejoría parece ser más frecuente que entre los hombres.

El Comienzo de la Mejoría

La mejoría tiene lugar como regla muy gradualmente. Los pacientes excitados se vuelven tranquilos; los estupurosos más accesibles y menos constreñidos; los delirios y alucinaciones se vuelven menos vívidos; la necesidad de ocupación y de reanudación de relaciones anteriores se vuelve activa. Al mismo tiempo, el sueño, el apetito y el peso corporal usualmente mejoran considerablemente. Pero una mejoría asombrosa puede aparecer bastante súbitamente; entonces en su mayoría ciertamente no dura mucho tiempo. Encontramos al paciente, quien hasta entonces parecía estar bastante confuso en su actividad sin propósito o su degradación sin esperanza, de repente tranquilo y razonable en todos los aspectos. Conoce el tiempo y el lugar y las personas a su alrededor, recuerda todo lo que ha sucedido, incluso sus propias acciones sin sentido, admite que está enfermo, escribe una carta conectada y sensata a sus parientes. Es verdad que siempre se encontrará en un examen más cuidadoso una cierta rigidez de modales, un estado de ánimo peculiarmente exaltado o avergonzado y una falta de comprensión realmente clara de los fenómenos mórbidos en su conjunto.

Grado de Mejoría

La mejoría alcanzada es muy diferente en casos individuales. Entre los que aquí trabajé había 127 pacientes que finalmente se demenciaron, en quienes ocurrió tal grado de mejoría que fue posible un retorno a la vida en el hogar; en ocho casos adicionales que exhibieron un curso periódico, tal mejoría ocurrió incluso muy frecuentemente. En estos últimos casos, sin embargo, existía en los intervalos una debilidad psíquica distinta que aumentaba gradualmente, que en su mayoría llevaba el sello de simple embotamiento emocional y gran pobreza de pensamiento, pero ocasionalmente iba acompañada de ligera excitación alegre, también quizás por alucinaciones y delirios aislados. Que existiera un estado de salud aproximada en los intervalos era, sin embargo, completamente fuera de cuestión.

Duración

Dejando estos casos peculiares fuera de consideración, los casos de mejoría pueden agruparse según su duración de la siguiente manera, si en los pocos pacientes cuyo estado mejoró varias veces consideramos solo el período más largo de tal mejoría:

Número de años	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	12	13	14	15	16	29
Número de casos con períodos de mejoría	2	2	9	4	4	4	6	3	2	5	3	1	2	2	1	1

En la gran mayoría de los casos, por lo tanto, los períodos de mejoría no duran más de tres años. Entre los aquí anotados, se afirmó dieciséis veces sin reservas que los pacientes habían estado completamente bien. La duración ascendió en 3 casos a un año, en 2 a dos años, en 4 a tres años, en 2 a cinco años, en 2 a seis años, y 1 a cuatro, 1 a siete, y 1 a veintinueve años. En siete casos adicionales, los pacientes fueron descritos como “tranquilos”, “ordenados”, “sin llamar la atención”, y estaban al menos en posición de ganarse la vida nuevamente sin dificultad; fue un caso aquí de períodos de mejoría que duraban dos a tres años, 1 de cuatro años, y 1 de doce años. También hubo dos casos en los que los pacientes fueron descritos como bien, pero habladores e irritables; en uno de estos casos, en el que ya dos períodos de mejoría de varios años de duración habían precedido, la recaída que conducía a demencia terminal solo ocurrió después de quince años. En treinta casos los pacientes reanudaron su trabajo como antes, pero parecían tranquilos y deprimidos, o tímidos y ansiosos, posiblemente también a veces excitados. Uno de estos pacientes aprobó un examen bien en el intervalo que duró casi tres años. La duración de la mejoría fluctuó en su mayoría entre uno y diez años; ascendió en aproximadamente la mitad de los casos a más de dos años; entre estos había casos cada uno de siete, ocho, nueve, diez, trece y dieciséis años.

En veintiséis casos adicionales había que notar una mejoría esencial de la condición pero sin la desaparición completa de todos los fenómenos mórbidos; aquí había usualmente intervalos bastante cortos que en la mitad de los casos duraban menos de dos años. También hubo diez casos en los que después de la desaparición de los síntomas mórbidos más llamativos, quedó un grado distinto de debilidad psíquica, especialmente embotamiento emocional y falta de juicio; en siete de estos casos la mejoría no excedió tres años. En un grupo de trece casos quedó inquietud marcada e irritabilidad con tendencia a estados de excitación pasajera; la duración de este estado, hasta un nuevo brote, ascendió nueve veces a más de tres años, cinco veces a diez años y más. Quizás podrían añadirse aquí cinco casos, en los que los pacientes durante el período de mejoría llevaron una vida inquieta y se convirtieron en vagabundos; en solo uno de estos la recaída siguió en menos de tres años.

En los casos que aún permanecen, de los cuales diez deben deducirse, sobre los que no se disponía de información suficiente, los fenómenos mórbidos eran incluso en los intervalos aún más severos. Algunos de estos pacientes eran ciertamente tranquilos, pero completamente desocupados y permanecían mucho tiempo en cama; otros aún expresaban delirios o sufrían alucinaciones; estrictamente no deberían contarse con aquellos que tuvieron períodos de mejoría esencial en absoluto. Dejándolos de lado, llegamos a la conclusión de que el 12,6 por ciento de las mejorías llevaban el sello de recuperación completa, que, sin embargo, solo raramente duraba más de tres a seis años. Entre todos los casos que finalmente conducían a demencia, la proporción de estos períodos de mejoría que se asemejaban a recuperación solo ascendía a aproximadamente el 2,6 por ciento, o en una aceptación algo más amplia al 4,1 por ciento. Si tomamos todos aquellos casos juntos que fueron capaces de vivir en libertad sin dificultad, y de ganarse la vida, la proporción se elevaría al 13,3 por ciento, y montaría a aproximadamente el 17 por ciento, si también se contaran aquellos pacientes que, es verdad, han experimentado un cambio distinto de su personalidad, pero aún son hasta cierto punto capaces de vivir en libertad. El resto, sin tener en cuenta los casos que no fueron suficientemente aclarados, consiste en aquellos pacientes que ciertamente no requerían cuidado institucional adicional, pero aún debido a trastornos persistentes no podían prescindir de cuidado especial.

Cuando los pacientes enferman nuevamente, frecuentemente es de la misma forma que la primera vez, pero a veces toma una de las otras formas descritas anteriormente. De hecho, esta alternancia de formas clínicas, que ocasionalmente se nota —depresión, excitación, estupor, estados paranoides— es, como en la insania maníaco-depresiva, una prueba importante de su conexión interna. Los trastornos pueden, según el tipo de recaída, aparecer nuevamente lentamente, agudamente o subagudamente. No infrecuentemente se ve, como en el primer ataque, después de la mejoría inicial un deterioro gradual del estado psíquico que se desarrolla muy lentamente, hasta que años después aparecen fenómenos mórbidos más severos.

CAPÍTULO VII. DESENLACE —ESTADOS TERMINALES

La consideración de estados de mejoría es de la mayor importancia para la cuestión del pronóstico general en la demencia precoz. Según mi anterior agrupación en formas hebefrènicas, catatónicas y paranoides, había llegado a la conclusión de que en aproximadamente el 8 por ciento del primer grupo y en aproximadamente el 13 por ciento del segundo grupo, parecía que ocurría la recuperación, mientras que las formas paranoides probablemente nunca desembocan en recuperación completa. Estas afirmaciones han sido muy disputadas. Las diferencias de opinión ciertamente tienen más que ver con la limitación de lo que debe considerarse como recuperación. Meyer encontró, cuando siguió su destino, que el 20 a 25 por ciento de sus pacientes “con fenómenos catatónicos” se restauraron tanto después de algunos años que podían seguir su profesión y parecían saludables a sus vecinos. Racke, quien después de tres a siete años hizo indagaciones sobre sus casos, encontró que de 171 catatónicos el 15,8 por ciento podría considerarse “prácticamente bien”, un número que no diverge materialmente de mi afirmación. Kahlbaum encontró recuperación en un tercio de los casos de catatonía. Por otro lado, Albrecht reporta que entre sus casos de hebefrenia no se observó cura real; en catatonía y en demencia paranoide, por el contrario, ocurrieron algunos casos de recuperación. Stern vio recuperación en demencia precoz en el 3,3 por ciento de sus casos; Mattauschek observó recuperación en hebefrenia en el 2,3 por ciento, en su forma paranoide depresiva en el 11 por ciento, en la forma catatónica en el 55 por ciento, en catatonía real en el 4 por ciento, y en demencia paranoide ninguna recuperación en absoluto. Zendig en sus investigaciones llegó a la conclusión de que ni un solo caso genuino de demencia precoz podría considerarse realmente completamente recuperado; Zablocka también ha adoptado esta opinión en su informe sobre 515 casos. Schmidt, quien tenía a su disposición más de 455 historiales, afirma que en el 57,9 por ciento había supervivencia de demencia, en el 15,5 por ciento recuperación con defecto, y en el 16,2 por ciento una cura; el resto había fallecido.

Hay varios fundamentos para la naturaleza contradictoria de estas afirmaciones. En primer lugar, por supuesto, la delimitación de la demencia precoz entra en consideración. Veremos más adelante que en este punto, a pesar de la facilidad con que se pueden reconocer la gran mayoría de los casos, aún existe gran incertidumbre. Esto es especialmente cierto con respecto a la colocación de las formas paranoides que se cuentan con la demencia precoz a veces en mayor, a veces en menor medida, así como con respecto a los casos en edad avanzada en los que igualmente la disposición en orden apropiado en nuestro historial mórbido puede manejarse de manera variada. Como en general la ampliación de los límites en ambas direcciones aumenta el número de casos que son pronósticamente desfavorables, hay aquí algunas causas para la variación de las cifras obtenidas para la recuperación.

Surgen dificultades adicionales de la delimitación variada hacia el dominio de la amencia y de la insania maníaco-depresiva. La causa de ello radica en la importancia, a veces mayor, a veces menor, que se atribuye a la aparición de los llamados síntomas mórbidos “catatónicos” sobre la extensión de los cuales, además, las opiniones también varían. En cualquier caso, aún existe hoy en día en medida no inconsiderable la posibilidad de que casos de amencia e insania maníaco-depresiva sean erróneamente atribuidos a demencia precoz y viceversa; el pronóstico de la enfermedad será en consecuencia más favorable o más desfavorable.

En esta incertidumbre sobre la delimitación, las afirmaciones de diferentes observadores no pueden en primer lugar compararse en absoluto, ni siquiera los diagnósticos del mismo investigador en diferentes períodos de tiempo separados por varios años. Pero, incluso si esta dificultad no existiera, deberíamos además primero estar de acuerdo sobre la idea de cura. Para comenzar, debe tenerse en cuenta el grado de recuperación. Meyer evidentemente no hace las exigencias más estrictas, y Racke habla francamente de curas “prácticas”. Pero en la demencia precoz en un número considerable de casos todos los fenómenos mórbidos más llamativos pueden desaparecer, mientras que cambios menos importantes de la personalidad psíquica permanecen, que para el desempeño de los deberes de la vida no tienen importancia, pero son perceptibles para el observador cuidadoso, quien no necesariamente siempre es un pariente. Como existen las transiciones más variadas entre la desaparición completa de todos los trastornos y estos casos de “recuperación con defecto”, la delimitación de la recuperación en el sentido más estricto es hasta cierto punto arbitraria, pero igualmente también la determinación de dónde la cura “práctica” pasa a un declive psíquico distinto. Por esta razón también las cifras de diferentes investigadores necesariamente divergirán unas de otras. Además, existe también la posibilidad de que en ciertas circunstancias peculiaridades ligeras que ya estaban presentes antes de que el paciente enfermara, pero que habían pasado desapercibidas, o que dependen de otras condiciones, puedan ser erróneamente consideradas como consecuencias de la demencia precoz.

Pero finalmente, debe dirigirse la atención a la mejoría con recaída posterior, que ya ha sido tratada en detalle. Como la mejoría, que se asemeja a la recuperación, puede ciertamente persistir mucho más tiempo que una década, solo podremos pronunciar un juicio final sobre el desenlace de un caso aparentemente curado después de un tiempo muy largo, y debemos incluso después de diez o veinte años estar dispuestos a tener pocos casos verificados. En la mayoría de las investigaciones hasta ahora comunicadas, el tiempo que ha pasado desde el comienzo de la mejoría es demasiado corto para que las cifras den ahora una decisión final sobre el pronóstico de la demencia precoz. Meyer, de hecho, ha adoptado el punto de vista de que en recaídas después de un tiempo considerable tenemos que ver con nuevos ataques de la enfermedad y por lo tanto estamos completamente justificados en hablar de recuperaciones. Sin embargo, considerando las muchas gradaciones en la duración de los intervalos, y en la severidad de los síntomas mórbidos más leves que continúan durante su curso, podría ser completamente imposible determinar el punto en el que ya no tenemos que ver con un resurgimiento del proceso mórbido que ha estado en reposo durante tanto tiempo, sino con un ataque realmente nuevo de la enfermedad. Más adelante aprenderemos, además, otros fundamentos que dan evidencia de una conexión interna entre ataques que son similares entre sí aunque separados por intervalos considerables de tiempo.

Son las dificultades aquí explicadas en detalle las que me causan por el momento abstenerme de establecer nuevos valores para las perspectivas de cura en la demencia precoz. En cualquier caso, para un número muy considerable de casos aparentemente curados no será posible presentar ahora con certeza la objeción de que fue un caso de diagnóstico erróneo o de mejoría temporal que posteriormente fue seguida por recaída. Por otro lado, no será posible al principio negar la posibilidad de cura completa y duradera en la demencia precoz. Si un proceso mórbido puede permanecer quiescente durante veintinueve años, como en uno de los casos observados por mí, probablemente también podrá alcanzar una cura completa. Sin embargo, las recaídas severas después de intervalos comparativamente largos y completamente libres deben sugerir el pensamiento de que, como en la parálisis, frecuentemente tenemos que ver solo con un estancamiento o con un progreso extremadamente lento, pero no con una verdadera terminación del proceso mórbido. La experiencia es, sin embargo, digna de notarse, que incluso entre los casos que terminan desfavorablemente, que forman la base de mis afirmaciones clínicas, muchas formas en un tercio de los casos, de hecho en más de la mitad, exhiben mejoría marcada, pero que cede tarde o temprano a una recaída. Como la frecuencia de mejoría esencial en cualquier otra enfermedad difícilmente podría ser mucho mayor, puede pensarse razonablemente que los casos que terminan desfavorablemente, que seleccioné, en general representan el comportamiento general de la demencia precoz. Investigaciones adicionales en series extensas de casos observados cuidadosamente a lo largo de décadas deben mostrar hasta qué punto la opinión, que está ganando probabilidad para mí, es correcta, que las curas duraderas y realmente completas de la demencia precoz, aunque quizás puedan ocurrir, en cualquier caso son raridades.

Una serie casi inconmensurable de pasos intermedios conduce desde la cura en el sentido más estricto hasta la demencia más profunda. Según mis afirmaciones anteriores, el 17 por ciento de la forma hebefrènica y el 27 por ciento de la forma catatónica parecían desembocar en un grado moderado de debilidad mental, mientras que la demencia profunda ocurrió en la primera en el 75 por ciento de los casos, en la última en el 59 por ciento. Entre otros observadores, Zablocka encontró para hebefrenia en el 58 por ciento de los casos demencia ligera, en el 21 por ciento media, en el 21 por ciento de alto grado; los valores correspondientes para catatonía fueron 58 por ciento, 15 por ciento, y 27 por ciento. Mattauschek reporta para hebefrenia más del 9,3 por ciento de recuperaciones con defecto, 20,9 por ciento.