Hallazgos Neurológicos y Fisiológicos

Anatomía Patológica

Agostini también informa de algunos indicios de desarrollo detenido y residuos de enfermedades infantiles. Mondio encontró en seis casos anomalías en las circunvoluciones, que considera como signos de degeneración. Schroder, desde el mismo punto de vista, describe en un caso desplazamiento de células de Purkinje y núcleos dobles, así como formaciones sincitiales en las células piramidales de la corteza cerebral.

Fig. 36. Células nerviosas rodeadas de núcleos de glía.

Las figuras adjuntas representan algunos de los hallazgos más importantes en la demencia precoz. Las dos primeras figuras representan cambios agudos. En la Fig. 36 se reproducen varias células nerviosas de las capas profundas de la corteza, que están rodeadas lo más densamente posible por numerosas células de glía reconocibles por sus núcleos oscuros, algunos de los cuales presentan cuerpos protoplasmáticos muy agrandados. La distribución de productos de descomposición se representa en la Fig. 37, que se toma de la corteza de un paciente estuporoso que murió repentinamente durante una crisis. Se observan dos núcleos de glía (a), alrededor de los cuales se agrupan cadenas radiantes de gránulos finos; estos son gránulos fibrinoides que se han acumulado en los cuerpos protoplasmáticos muy ramificados de las células de glía que de otro modo no son reconocibles aquí. El núcleo de glía inferior se encuentra sobre el núcleo de una célula nerviosa (a) aún parcialmente visible; en la vecindad del núcleo superior también hay una célula nerviosa (a).

Fig. 37. Gránulos fibrinoides en células de glía.

Los cambios crónicos en las células nerviosas se reproducen en las dos figuras siguientes. En la Fig. 38 se representan tres células nerviosas de la parte superior de la tercera capa de un lóbulo frontal sano; junto a estas hay dos núcleos de glía normales. En contraste con esto, en la Fig. 39 se ven tres células de la parte correspondiente de la corteza de un paciente que murió después de una larga evolución de demencia precoz a los veinticinco años. Las células estrechadas y encogidas con núcleos oscuros, alargados y procesos profundamente teñidos exhiben el cuadro de esclerosis celular; el tejido dispuesto en forma de red contiene productos lipoides de desintegración. De los núcleos de glía situados junto a ellas, uno es inusualmente grande; los otros dos son pequeños y fuertemente teñidos (picnóticos). En las Figs. 40 y 41 también hay células nerviosas sanas y enfermas colocadas en contraste. En dos de las células sanas y en una de las dos células de glía situadas entre ellas solo hay unos pocos gotículas lipoides finas. Los dibujos proceden de la tercera capa de los lóbulos frontales de una mujer de treinta y siete años que gozaba de buena salud mental.

Fig. 38. Células nerviosas normales con núcleos de glía.

Fig. 39. Células nerviosas escleróticas en demencia precoz.

En contraste, vemos las células enfermas, alteradas en el más alto grado; fueron tomadas de la corteza de un hombre de veintitrés años que había sufrido demencia precoz durante cinco años. Como consecuencia de la distorsión de la estructura cortical causada por el proceso morboso, algunas de las células están colocadas oblicuamente; sus núcleos están encogidos y alargados, sus procesos son reconocibles a lo largo de una gran distancia. Pero sobre todo se ve el cuerpo informe y turgente de las células y también los procesos completamente llenos de productos lipoides de desintegración. Aquí también nos encontramos con dos núcleos de glía inusualmente grandes junto con uno pequeño y oscuro; los cuerpos celulares de estos, que de otro modo no son visibles, muestran numerosos gránulos lipoides.

Fig. 40. Células nerviosas sanas. Fig. 41. Células nerviosas enfermas en alto grado llenas de productos lipoides de desintegración.

Como en el cuadro clínico de la enfermedad, aparentemente también en los hallazgos anatómicos hay dos grupos diferentes de procesos: primero, los trastornos morbosos causados directamente por la enfermedad, y segundo, las pérdidas que permanecen como consecuencia. Al primer grupo pertenecen los cambios en las células, la formación de productos de desintegración, la hiperplasia de glía, especialmente la aparición de células de glía ameboide; al segundo, la destrucción de células y fibras, los fenómenos necróticos e involutivos en el tejido nervioso y la glía, la deposición de grasa y pigmento. Según se trate de un caso relativamente reciente, una recaída aguda de la enfermedad, o un caso antiguo en estado terminal cuando la enfermedad ha transcurrido hace mucho tiempo, la combinación de cambios anatómicos será diferente.

Ya se ha mencionado que la pérdida se encuentra principalmente en la segunda y tercera capas corticales. Si se extiende sobre amplias áreas corticales en el mismo grado sigue siendo algo a investigar; algunos investigadores, Mondio, Zalplachta, Agostini, De Buck y Deroubaix, Dunton, Wada, afirman que afecta a los lóbulos frontales y al área de las circunvoluciones centrales, también a los lóbulos temporales en mayor grado que a la corteza occipital. Klippel y Lhermitte informan de cambios atróficos también en el cerebelo.

En los órganos restantes del cuerpo en general solo se encuentran los hallazgos resultantes de la causa accidental de la muerte. Dide, quien buscó cambios en las glándulas sexuales, las encontró sanas, pero en cambio frecuentemente observó degeneración grasa del hígado. Benigni y Zilocchi describen dos casos con degeneración grasa difusa en el hígado, riñones, corazón, vasos, glándula tiroidea e hipófisis. Por el momento debe permanecer sin decidir si tales hallazgos tienen alguna otra significación.

Relación de la Anatomía Patológica con el Cuadro Clínico

Si ahora intentamos considerar la relación de los hallazgos anatómicos que hasta ahora se han obtenido con el cuadro clínico de la enfermedad, hay dos puntos que podrían considerarse significativos: la distribución de los cambios morbosos en la superficie de la corteza y la participación de las diferentes capas de la corteza. Si se confirmara que la enfermedad ataca preferentemente las áreas frontales del cerebro, las circunvoluciones centrales y los lóbulos temporales, esta distribución estaría en cierta medida de acuerdo con nuestras concepciones actuales sobre la localización de los mecanismos psíquicos que son principalmente lesionados por la enfermedad. Por varias razones es fácil creer que la corteza frontal, que está especialmente bien desarrollada en el hombre, guarda una relación más estrecha con sus facultades intelectuales superiores, y estas son las capacidades que en nuestros pacientes invariablemente sufren una pérdida profunda en contraste con la memoria y las capacidades adquiridas. Los múltiples trastornos volitivos y motores, que se extienden parcialmente al funcionamiento armónico de los músculos, nos harán pensar en trastornos más sutiles en la vecindad de la circunvolución precentral. Como no llega hasta parálisis o trastornos aprácticos genuinos, y solo hay indicios ocasionales de trastornos motores afásicos, podemos asumir, aunque aún no hay investigaciones sobre el tema, que las estaciones motoras de descarga reales no son atacadas por el proceso destructivo. Por el contrario, los peculiares trastornos del habla que se asemejan a la afasia sensorial y las alucinaciones auditivas, que juegan un papel tan importante, probablemente señalan la participación del lóbulo temporal. Aquí también, sin embargo, no hay una verdadera afasia auditiva, sino solo un debilitamiento de la influencia reguladora de la asociación de sonidos sobre los movimientos de la expresión del habla, quizás también un aflojamiento de la conexión entre estos y las concepciones; debemos, por lo tanto, imaginar que el trastorno es esencialmente más complicado y menos circunscrito que en la afasia sensorial. Las alucinaciones auditivas, que exhiben predominantemente contenido del habla, probablemente debemos interpretarlas como fenómenos irritativos en el lóbulo temporal; podría no ser casualidad que invariablemente las observemos junto con confusión del habla y neologismos. Los fenómenos de repetición alucinatoria y audición del pensamiento señalan que las relaciones entre ideas y áreas sensoriales están siendo atacadas por trastornos peculiares.

Como la significación de las capas corticales es en la actualidad aún casi completamente desconocida, apenas será posible establecer hipótesis respecto a la influencia de la localización de los procesos morbosos en capas definidas, aunque ciertamente no es indiferente para la forma de la enfermedad. Según la amplia experiencia de Alzheimer podemos asumir que la pérdida permanente de tejido nervioso capaz de funcionar concierne preferentemente a la segunda y tercera capa de la corteza, por lo tanto a las células nerviosas más pequeñas, aunque en los períodos agudos de la enfermedad un ataque más severo de las capas más profundas es simulado por la proliferación de glía que allí es especialmente conspicua. Por el contrario, las primeras estaciones terminales de los caminos que irradian desde los órganos sensoriales hacia la corteza y las grandes células motoras, en las que ubicamos el origen de los tractos piramidales que se dirigen hacia la médula espinal, ambas se encuentran en la profundidad de la corteza cuya estructura, además, aún se asemeja más a la de la corteza de los animales inferiores. En estas capas, por lo tanto, presumiblemente tendrán lugar los procesos que corresponden, por un lado a la aparición de una percepción sensorial, por el otro al desencadenamiento de un impulso motor, o están inmediatamente conectados con estos.

En oposición a esto podemos atribuir a las capas superiores de células pequeñas tales actividades que son peculiares de los estadios psíquicos superiores de desarrollo, ya que alcanzan su perfección más alta en el hombre, especialmente en los lóbulos frontales. Aunque no sería apropiado presentar concepciones que entren en particulares sobre estas relaciones, aún es fácil pensar ante todo en el proceso de abstracción, que transforma percepciones en ideas generales, sensaciones en emociones, impulsos en tendencias permanentes de volición. Estas creaciones abstractas de la actividad psíquica superior son de lo que se compone la esencia de la personalidad psíquica. Como depósito permanente de las experiencias de la vida dominan el pensamiento, sentimiento y voluntad del hombre durante largos períodos, y hasta cierto grado lo hacen independiente de las experiencias del momento, que a través de él son reforzadas, moderadas, corregidas, o en ciertas circunstancias incluso demostradas como falsas. Probablemente se puede con impunidad hacer hincapié en el hecho de que en la demencia precoz aparentemente es la pérdida de esos fundamentos permanentes de la vida psíquica, tal como son creados por la abstracción, lo que influye en el cuadro clínico frecuentemente en el más alto grado en la incoherencia del pensamiento, en el cambio contradictorio de emociones, en la impulsividad de la acción.

Las capas de células pequeñas se extienden en estructura bastante uniforme sobre casi toda la superficie del cerebro. La hipótesis, por lo tanto, es fácil de que además de la tarea de abstracción, quizás en conexión con ella, también tienen la tarea de mediar entre las actividades de las capas más profundas que están más confinadas a áreas circunscritas, especialmente percepciones sensoriales e impulsos volitivos. La elaboración psíquica real de la experiencia externa, su vinculación con experiencias pasadas, el juicio crítico de ella por medio de normas anteriormente adquiridas, su conexión con nuevas estructuras psíquicas, con conclusiones e ideas creativas, podría incluso ser atribuida a un órgano que reúne las cosas de esa manera, como la preparación para la acción ponderando valores, la maduración de decisiones sobre la base de la deliberación. Es evidente que las actividades nombradas aquí deben ante todo ser consideradas como fundamentos de la unidad interna y consistencia de la vida psíquica. El hecho de que el funcionamiento de las influencias externas está esencialmente determinado por el carácter permanente de la personalidad en cuestión, y que en la otra dirección la acción representa la emanación de toda la experiencia de la vida, necesariamente nos obliga a la suposición de que el órgano de nuestra vida psíquica también debe contener mecanismos que medien una conexión general de todos los talleres psíquicos entre sí. Precisamente la destrucción de la personalidad psíquica, de esta armonía interna de todas las partes del mecanismo psíquico en quizás incluso actividades individuales sorprendentes es, como fue demostrado anteriormente, el verdadero trastorno fundamental en la demencia precoz. Si el hallazgo de Alzheimer se prueba que está invariablemente presente, podríamos de él concluir con cierta probabilidad que en las capas de células pequeñas tiene lugar esa reunión armoniosa en uno de las actividades psíquicas, cuya destrucción caracteriza la demencia precoz.

Esta hipótesis gana gran apoyo de la circunstancia de que en nuestra enfermedad los mecanismos psíquicos inferiores como regla están relativamente poco afectados, correspondiendo al daño más leve hecho a las capas corticales más profundas. El poder de la percepción puramente sensorial frecuentemente permanece bastante bien preservado, así como la memoria de percepciones y el conocimiento y habilidad adquiridos. Por el contrario, se pierde el juicio, la facultad crítica, el don creativo, especialmente la capacidad de hacer un uso superior del conocimiento y la habilidad. El placer y su ausencia frecuentemente son percibidos por los pacientes con la mayor intensidad, pero el sentido de la belleza, la alegría en la comprensión, la simpatía, el tacto, la reverencia, los abandonan, así como las relaciones emocionales inteligentes y continuas con los eventos de la vida. Los pacientes también pueden exhibir actividad volitiva de la mayor fuerza y resistencia, pero son completamente incapaces de organizar sus vidas de acuerdo con principios racionales o de llevar a cabo consistentemente un plan bien considerado. Vemos, por lo tanto, en todos los dominios de la vida psíquica que las actividades ancestrales ofrecen una mayor resistencia al proceso morboso que las facultades psíquicas pertenecientes a los grados más altos de desarrollo, correspondiendo al daño más leve hecho a las capas corticales más profundas que se asemejan más a las de los animales inferiores, en contraste con aquellas que solo alcanzan desarrollo con la aparición de las actividades psíquicas más complicadas.

La transparencia de esta relación está algo nublada por el hecho de que la memoria, siendo bien preservada, puede hacer posible la continuación de capacidades individuales que son muy ejercitadas. Podemos bien asumir que la localización tanto de la memoria sensorial como de la memoria mecánica debe buscarse principalmente en las capas corticales más profundas, la primera en los centros sensoriales, la segunda en las áreas que median la armonía de los movimientos. La experiencia que ha sido anteriormente adquirida es capaz hasta cierto punto de cubrir la destrucción de las facultades superiores, justamente en la medida en que la actividad psíquica independiente puede ser reemplazada por la competencia adquirida. Precisamente el trabajo que depende de la comprensión frecuentemente es servido por asociaciones de ideas y hábitos de pensamiento que han sido firmemente establecidos en formas de lenguaje, mientras que en los dominios de la vida emocional y de la acción se requiere un ajuste a las condiciones especiales del momento dado en un grado mucho mayor. Quizás en esto reside un fundamento esencial para la experiencia clínica de que los trastornos de la demencia precoz usualmente aparecen aquí más temprano y en forma más severa que en las actividades intelectuales.

Pero además, por la destrucción de la personalidad armoniosa que mantiene unida y domina toda la vida psíquica, se da a la influencia de los mecanismos ancestrales un libre juego que de otro modo nunca podrían adquirir. A estos a saber los cuento las actividades de obediencia automática y negativismo, que no son puestas en movimiento por deliberación o estados de ánimo, sino que aparecen y desaparecen irregularmente. La estereotipia también, como expresión general de la acción facilitadora de los impulsos volitivos, podría entrar aquí, así como los movimientos rítmicos característicos de la idiocia profunda. Finalmente en los manierismos y descarrilamientos de la acción se podría ver la consecuencia de la conciencia defectuosa del propósito y la precisión defectuosa de los impulsos volitivos, que los hace más fácilmente accesibles a todo tipo de influencias secundarias. De manera similar, los neologismos y los múltiples trastornos en la estructura del habla probablemente pueden estar conectados con el aflojamiento de la conexión entre ideas abstractas, sonidos del habla y movimientos del habla y con la caracterización defectuosa de fórmulas del habla; todos estos son trastornos que pueden ser traídos bajo el punto de vista general discutido anteriormente sin dificultad especial. En los contornos más toscos, por lo tanto, la experiencia clínica y los hallazgos anatómicos en la demencia precoz pueden con ciertas presuposiciones ser llevados a cierto acuerdo. Naturalmente debe dejarse al futuro decidir si y hasta qué punto tales consideraciones resisten la prueba del conocimiento creciente.

CAPÍTULO IX. FRECUENCIA Y CAUSAS

La demencia precoz es sin duda una de las formas más frecuentes de toda la insania. Su proporción en los ingresos a un hospital psiquiátrico está naturalmente sujeta a fluctuaciones muy considerables, no solo según la delimitación del cuadro morboso, sino también especialmente según las condiciones de admisión. Con nosotros aproximadamente el 10 por ciento de los ingresos podría pertenecer a ella, mientras que la proporción en Heidelberg ascendía a casi el 15 por ciento, porque allí, a través de formalidades que dificultaban las cosas, se mantenía fuera un gran número de casos leves de otros tipos. Albrecht establece la frecuencia para Treptow en el 29 por ciento; a los verdaderos hospitales psiquiátricos solo van aquellos pacientes que están absolutamente en necesidad de tratamiento institucional, y los casos de demencia precoz están en los primeros rangos de estos. Como los pacientes ni mueren rápidamente como los paralíticos, ni se vuelven en número considerable nuevamente aptos para el alta como los casos maníaco-depresivos, se acumulan cada vez más en las instituciones y así imprimen en toda la vida de la institución su sello peculiar. En las instituciones privadas con un número menor de ingresos la proporción de nuestros pacientes puede en la cantidad total elevarse al 70 u 80 por ciento.

Las Causas de la Demencia Precoz

Las causas de la demencia precoz están en la actualidad aún envueltas en una oscuridad impenetrable. Indudablemente existen ciertas relaciones con la edad. La gran mayoría de los casos comienzan en la segunda o tercera década; el 57 por ciento de los casos utilizados en la descripción clínica comenzaron antes de los veinticinco años. Esta gran predisposición de la juventud llevó a Hecker a dar el nombre de hebefrenia, “insania de la juventud”, al grupo delimitado por él; Clouston también, quien habló de una “insania adolescente”, evidentemente tenía ante todo en vista la demencia precoz, aunque aún no la separaba del tipo maníaco-depresivo.