Epidemiología y Demografía

Capítulo X. Delimitación

Si la demencia precoz en la extensión aquí delimitada representa una enfermedad uniforme, no puede decidirse en la actualidad con certeza. En cualquier caso, ya no necesitaremos refutar en detalle la objeción que en su momento fue presentada desde diferentes ámbitos contra el establecimiento de esta forma mórbida, a saber, que se trataba de una agrupación injustificada de psicosis incurables de naturaleza muy diversa, de melancolía, manía, confusión aguda y crónica, delirio. La experiencia clínica ha demostrado innumerables veces que es posible, partiendo de la concepción de la patología de la demencia precoz, predecir con gran probabilidad el curso posterior y el desenlace de un caso perteneciente a este grupo; pero al afirmar esto, proporcionamos la prueba de que nuestro cuadro de la demencia precoz se ajusta en lo fundamental a las leyes naturales. Sin embargo, es ciertamente posible que sus límites se encuentren actualmente trazados en muchas direcciones demasiado estrechos, en otras quizá demasiado amplios.

Formas Paranoides

Las críticas más severas siempre se han dirigido contra la inclusión de las formas paranoides en la demencia precoz. No puede negarse que los cuadros de los estados paranoides a primera vista no presentan la menor semejanza con los del estupor catatónico, de la excitación o de la demencia simple. Mientras tanto, la diversidad entre sí de los cuadros descritos, así como todas las experiencias similares en otras enfermedades, tales como la parálisis, la sífilis cerebral, la insania maníaco-depresiva, señalan el hecho de que es muy arriesgado extraer conclusiones únicamente de los estados clínicos acerca de si pertenecen a la misma forma de enfermedad o a formas diferentes. Esta cuestión solo puede decidirse por el curso completo de la enfermedad y la aparición, haciéndose gradualmente cada vez más distinta, de aquellos síntomas mórbidos que son esenciales para la enfermedad, en contraposición a los fenómenos acompañantes más secundarios, aunque a menudo mucho más llamativos.

Si aplicamos estos principios al caso que nos ocupa, el resultado es que al menos algunos de los ataques que comienzan en forma paranoide, como se ha descrito anteriormente, desembocan en los mismos estados terminales que las formas restantes de la demencia precoz. Los delirios, que originalmente dominaban completamente el cuadro mórbido durante años, pueden desvanecerse dejando apenas un rastro, pueden ser corregidos por el paciente, negados u olvidados, mientras que permanece una simple debilidad mental hebefrenia. En otros casos, en cambio, se interpolan en el curso mórbido paranoide estados que llevan inequívocamente la marca de la demencia precoz: excitación tonta con manierismos y estereotipias, o estupor negativista. Fuchs ha descrito un caso en el que entre dos ataques agudos de este tipo estuvo presente durante más de diez años un estado puramente paranoide. Por último, debe señalarse que los delirios y alucinaciones de exactamente la misma clase que vemos en los casos paranoides ocurren también en la mayoría de las formas restantes de la demencia precoz, ciertamente aquí en conexión con una serie de otros síntomas mórbidos. La composición cambiante de los cuadros mórbidos en un grupo dado de fenómenos, con caracterización a veces más débil, a veces más fuerte de características individuales, nos es, sin embargo, muy familiar en los grupos clínicos más diversos de formas; por lo tanto, no haremos demasiado hincapié en la ausencia ocasional o aparición más llamativa de características individuales para el juicio clínico de los estados, y menos aún si vemos que su composición cambia repetidamente en un mismo caso de enfermedad.

En cualquier caso, podemos, según creo, considerar como cierto que los estados paranoides pueden aparecer en el curso de la demencia precoz. La cuestión es mucho más difícil de responder: ¿cuán amplio debe ser el círculo de casos paranoides que estamos justificados en considerar como expresiones de esa enfermedad? Aunque me parece imposible en la actualidad llegar a una conclusión definitiva sobre este punto, sin embargo, he creído, con referencia a la duda que expresé anteriormente, que debería intentar hacer una delimitación más estrecha. En consecuencia, he separado por ahora de la demencia precoz una parte del “delirio crónico” de Magnan y lo que anteriormente se llamaba demencia paranoide, ahora denominado “dementia phantastica”. Por el contrario, he incluido aún en la demencia precoz aquellas formas paranoides que evolucionan con relativa rapidez hacia un marcado declive psíquico y en las que, además de delirios y alucinaciones, pueden demostrarse los trastornos de la vida emocional y la actividad volitiva en forma más o menos distinta, que encontramos tan invariablemente en la enfermedad mencionada. Resulta probado, hasta donde puedo ver, ser completamente imposible delimitarlas claramente de ninguna manera de la forma paranoide mencionada en primer lugar. Ciertamente, la agrupación que ahora se intenta no es definitiva; pero en la actualidad aún carecemos completamente de las hipótesis para una solución satisfactoria de la tarea que aquí se nos presenta.

Catatonía

Para varios otros grupos de casos también se ha recomendado la separación de la demencia precoz. Tschisch ha enfatizado que la catatonía y la demencia precoz son fundamentalmente diferentes entre sí, y Morselli también ha llegado a la conclusión de que la catatonía merece un lugar propio; es curable y es causada por infecciones. Según mis observaciones, debo considerar estos puntos de vista erróneos o al menos completamente no probados. Aunque después de enfermedades infecciosas se observen cuadros mórbidos similares a la catatonía, aún no pueden agruparse con la gran mayoría de casos en los que tal etiología puede establecerse fácilmente. Si los casos catatónicos pueden curarse bajo ciertas circunstancias fue investigado anteriormente en detalle; sin embargo, como regla, no se curan. Los estados catatónicos pueden además aparecer súbitamente en cada período de la demencia precoz, a veces solo después de una década. Entonces observamos después de las catatonías exactamente los mismos estados terminales que en las formas restantes de la demencia precoz; pero finalmente, los síntomas “catatónicos” pueden estar presentes en el cuadro mórbido en todos los grados y agrupaciones posibles. No veo, por lo tanto, ninguna posibilidad de lograr con su ayuda una delimitación de una forma clínica independiente.

Meeus ha propuesto delimitar un grupo hebefrenia-catatonía de las formas paranoides y de la demencia simple. Sin embargo, creo que no necesitamos reconocer esto como una enfermedad separada. Representa, hablando con propiedad, la historia previa de numerosos casos de demencia precoz, en los que tiene lugar un desarrollo más completo del cuadro clínico posteriormente. Si se quiere, se pueden colocar los casos más leves junto a las “formes frustes”, como las describen los franceses en cuadros mórbidos de otro tipo, las formas con trastornos poco desarrollados, mientras que los más graves podrían compararse quizá con la parálisis simplemente dementada. Como numerosos casos, comenzando primero como demencia simple, siguen posteriormente el curso ordinario de la demencia precoz, tenemos que ver, como Diem también ha enfatizado ya, con límites indefinidos. Tampoco puedo decidirme a hacer un lugar especial, como propone Vogt, para la dementia infantilis. Debe admitirse que la concepción de la enfermedad hasta ahora ha sido insuficientemente elucidada, y que por lo tanto entre los llamados casos pueden encontrarse toda clase de componentes de diversas clases. Sin embargo, el cuadro descrito me parece corresponder tan completamente con la demencia precoz de los adultos, que podemos sin vacilación atribuir a la mayoría de los casos la suposición de una demencia precoz en la infancia, con la salvedad del rechazo de mezclas extrañas, ya que ahora no puede presentar dificultad alguna.

Psico-reacción

Una solución extremadamente conveniente de todas estas cuestiones de delimitación parecía ser ofrecida por la “psico-reacción” presentada por Much y Holzmann. Se trataba de la inhibición, en presencia del suero de ciertos pacientes mentales, de la lisis de corpúsculos rojos humanos efectuada por veneno de cobra. Como se decía que este efecto inhibidor pertenecía solo al suero de pacientes con demencia precoz o insania maníaco-depresiva, nos habría proporcionado una ayuda valiosa para establecer si cuadros mórbidos definidos pertenecen a una de esas dos grandes formas, y con ello también para la distinción de grupos independientes. Si mientras tanto el hecho de que la psico-reacción sea común a dos grupos de formas, que ciertamente no están estrechamente relacionadas clínicamente, no hubiera despertado dudas muy graves sobre su confiabilidad, las investigaciones posteriores han dado como resultado que en la actualidad no puede hablarse de una peculiaridad diagnóstica en ese tipo de reacción, sino que más bien a veces aparece, a veces falla, en estados mórbidos de las más diversas clases, y también en individuos sanos, tal como en las formas mencionadas.

Experiencia Clínica

Debemos, por lo tanto, aún confiar puramente en la valoración de la experiencia clínica. El resultado es, según me parece, que estamos justificados con gran probabilidad en conectar la gran mayoría de los casos hasta ahora reunidos bajo el nombre de demencia precoz con el mismo proceso mórbido, y por lo tanto en considerarlo como una única forma de enfermedad. En todas partes reaparecen los mismos trastornos fundamentales: la pérdida de la unidad interior en el pensamiento, el sentimiento y la acción; el embotamiento de las emociones superiores; los múltiples y peculiares trastornos de la voluntad con los delirios conectados de coacción psíquica e influencia; finalmente, la desintegración de la personalidad con daño comparativamente leve del conocimiento adquirido y la competencia subordinada. Estas características ciertamente no son todas demostrables con total claridad en cada caso individual. Pero aún así, la visión general sobre un gran número de observaciones completas enseña que en ningún lugar puede descubrirse un estado que no esté conectado por transiciones imperceptibles con todos los demás.

En cualquier caso, las diferencias en los casos clínicos individuales, tan pronto como se toma en cuenta su desarrollo completo, me parecen no ser mayores que posiblemente en la parálisis. Si se quiere, se puede incluso en la aparición de variedades simplemente dementadas, expansivas, depresivas, estupurosas, galopantes y estacionarias del curso, con o sin remisiones, así como de casos juveniles de forma peculiar, reconocer un cierto acuerdo general en las características clínicas principales de las dos enfermedades. Como la delimitación de la parálisis está ahora asegurada, las objeciones extraídas de la diferencia de los estados contra la opinión de la demencia precoz como unidad quedarían así debilitadas. Ciertamente nos falta en la parálisis las verdaderas formas paranoides, pero en su lugar las encontramos nuevamente en la sífilis cerebral, cuyas formas clínicas tienen una multiplicidad aún mayor que mostrar.

Si podemos, por lo tanto, también considerar los contornos esenciales de la demencia precoz como asegurados, se debe contar con la posibilidad, incluso la probabilidad, de que el conocimiento progresivo nos traiga toda clase de rectificaciones de los límites de la enfermedad. El dar un lugar a las formas infantiles de la enfermedad, que ciertamente requiere investigación adicional, significa un progreso material también con respecto a nuestras opiniones etiológicas. Quizá también la aclaración muy deseable de la doctrina de las “catatonías tardías” nos traiga un aumento adicional de formas. Por el contrario, quizá algunos de los grupos más pequeños se eliminarán con el tiempo; pienso en primer lugar en esta posibilidad para los casos con confusión del habla y aquellos con un curso periódico.

La hipótesis también ha sido frecuentemente presentada de que un proceso mórbido diferente de la demencia puede ser el fundamento de los casos aparentemente curados. No disputaré esta posibilidad. En parte, ciertamente será un simple error de diagnóstico, principalmente por la pérdida de la insania maníaco-depresiva. Pero bien podrían existir también otras formas curables de enfermedad de diferentes clases con fenómenos como la catatonía, que en la actualidad aún no estamos en posición de distinguir de la demencia precoz. Aquellos casos con simple persistencia de alucinaciones sin desintegración de la personalidad también podrían entrar en consideración. Debe, sin embargo, reconocerse que razones urgentes para la separación de los casos que no evolucionan hacia la demencia aún están ausentes. La suposición de que el proceso mórbido de la demencia precoz, según su severidad y según su extensión, puede no solo producir fenómenos de pérdida de diferentes clases, sino también a veces desembocar en recuperación, a veces llevar a una demencia más o menos profunda, en sí no es improbable. Ciertamente albergaremos el deseo ardiente de aclarar tan pronto como sea posible, de qué manera se inclinará.

Capítulo XI. Diagnóstico

El diagnóstico de casos individuales de demencia precoz debe distinguir los múltiples estados de toda una serie de enfermedades que externamente son similares pero que son totalmente diferentes en su curso y desenlace. Desafortunadamente, en el dominio de los trastornos psíquicos no existe un síntoma mórbido único que sea completamente característico de una enfermedad definida. Más bien, cada característica individual del estado mórbido puede, de forma igual o al menos muy similar, también dar la impresión de un proceso mórbido esencialmente diferente en el que exactamente las mismas áreas están implicadas. Por el contrario, podemos esperar que la composición del cuadro completo formado por sus diversas características individuales, y especialmente también los cambios que experimenta en el curso de la enfermedad, difícilmente pudiera ser producida de exactamente la misma manera por enfermedades de un tipo completamente diferente; en este o aquel punto, más pronto o más tarde, las desviaciones seguramente aparecerán, cuya consideración nos permite distinguir las formas mórbidas. Puede en ciertas circunstancias ser muy difícil, no solo juzgar correctamente la importancia diagnóstica de tales desviaciones, sino incluso reconocer su existencia misma.

Síntomas Catatónicos

Una importancia especial en el establecimiento de la demencia precoz ha sido, no sin justificación, atribuida a la demostración de los llamados síntomas mórbidos “catatónicos”. Bajo este término deben entenderse principalmente los trastornos volitivos descritos por primera vez por Kahlbaum como fenómenos acompañantes de la catatonía: obediencia automática, negativismo, manierismos, estereotipias, acciones impulsivas. Tan innegable como es que todos estos trastornos en ninguna otra enfermedad se observan en tal extensión y multiplicidad como en la demencia precoz, tan poco, sin embargo, puede considerarse la aparición de uno, o incluso de varios, de estos trastornos como prueba infalible de la presencia de esa enfermedad. Ciertamente, esta restricción se aplica en grado muy diferente para los trastornos individuales. La obediencia automática, que representa solo un signo de la rendición de la propia voluntad del paciente, se encuentra en una gran serie de estados mórbidos de las más diferentes clases, y posee por lo tanto solo una importancia diagnóstica muy leve. Las acciones impulsivas y las estereotipias se observan en enfermedades cerebrales graves, especialmente en la parálisis, en las psicosis infecciosas, en la demencia senil, en los idiotas, y por lo tanto también solo pueden usarse con gran cautela para el establecimiento de la demencia precoz. Mucho más característicos son el negativismo y los manierismos, que apenas acompañan a ningún otro proceso mórbido de manera uniforme y pronunciada durante un largo período.

En este punto, sin embargo, surge la consideración de que a menudo es extraordinariamente difícil decidir si realmente tenemos que ver con verdaderos síntomas mórbidos catatónicos o no. La obediencia automática puede ser simulada por timidez; la impulsividad de la acción por la obscuridad de los motivos en el nublamiento de la conciencia con inhibición de los movimientos de expresión emocional; la estereotipia por la uniformidad de las acciones volitivas, como la que puede ser causada por el dominio de ideas o emociones definidas y abrumadoras. Del negativismo impulsivo genuino debe distinguirse la voluntad propia hosca y obstinada del paralítico y del demente senil, la reserva juguetona del histérico, la conducta descaradamente repelente del maníaco, y de las perversidades sin sentido en la acción y el comportamiento, como ocurren en la demencia precoz, la afectación presumida del histérico, así como la solemnidad descaradamente cómica del paciente maníaco. A menudo solo será posible descubrir estas y otras diferencias similares después de una observación considerable en condiciones cambiantes, después de haber realizado toda clase de experimentos sobre la conducta de los pacientes bajo la influencia de diversos tipos; a veces la información se obtiene primero de observaciones en dominios completamente otros sobre la interpretación correcta de los fenómenos.

Estados Psicopáticos

Si ahora consideramos en orden el diagnóstico de la demencia precoz de enfermedades individuales de otro tipo, la cuestión que primero se nos presenta es: ¿hasta qué punto puede confundirse con estados producidos por predisposición mórbida? Que entre personalidades psicopáticas inferiores posiblemente se encuentre un grupo que podamos considerar como casos no desarrollados de demencia precoz, como “esquizofrenia latente” según la terminología de Bleuler, fue mencionado anteriormente. Ocasionalmente llaman la atención ciertas personas tímidas, caprichosas, extrañas, y luego quizá muchas psicopatías irritables e incontables con tendencia a la desconfianza y la presunción excesiva, que al menos con cierta probabilidad pueden suponerse que sufren de demencia precoz. Por el contrario, no podemos bien aceptar tal interpretación para la gran masa de aquellos estados mórbidos cuyo fundamento es la ansiedad y la falta de confianza en sí mismo. Si la conducta de la vida exhibe aquí muchas peculiaridades e incomprensibilidades aparentes, su origen puede, sin embargo, invariablemente ser rastreado de una u otra manera hasta motivos inteligibles. Solo un pequeño grupo de personalidades débiles mentales infantiles, de voluntad débil, sin iniciativa, con fracaso hipocondríaco de la voluntad, parece pertenecer al territorio fronterizo de la demencia simple.

No es infrecuente que una demencia precoz incipiente sea considerada como simple nerviosismo, hipocondría o neurastenia y tratada en consecuencia, y aún más frecuentemente considerada como depravación moral. El fracaso creciente en el trabajo se conecta con el agotamiento y el exceso de esfuerzo, quizá también con la influencia de algún acontecimiento u otro. Aquí, sobre todo, los puntos decisivos para el diagnóstico son los signos de debilidad psíquica, la falta de juicio, lo sin sentido de las quejas hipocondríacas, la inaccesibilidad hacia las afirmaciones tranquilizadoras del médico, el embotamiento emocional y la falta de interés, la falta de mejoría con el descanso del trabajo, además, las manifestaciones más o menos distintas de obediencia automática o de negativismo.