États paranoïaques et délirants

patients (6 % des hommes, 3 % des femmes) des spasmes ou des syncopes s’étaient produits antérieurement dans la jeunesse, ce dont il faut pour le moment rester dans le doute quant à savoir si une connexion peut être attribuée au trouble psychique. Certains patients avaient souffert de chorée. Urstein rapporte des crises convulsives chez 8 % des hommes et chez 19 % des femmes. Dans un cas, j’ai observé le développement d’une catatonie profonde après l’existence pendant de nombreuses années de crises épileptiques indubitables, auxquelles s’ajoutaient ensuite des crises hystéroïdes. Par ailleurs, les spasmes hystéroïdes et les paralysies s’observent souvent à côté de l’aphonie, du hoquet, de l’érection soudaine, des contractures locales et de phénomènes similaires.

Les phénomènes spasmodiques de la musculature faciale et de la parole, qui apparaissent souvent, sont des troubles extrêmement particuliers. Certains d’entre eux ressemblent à des mouvements d’expression, au plissement du front, à la distorsion des commissures des lèvres, aux mouvements irréguliers de la langue et des lèvres, à la torsion des yeux, à leur ouverture grande, à leur fermeture serrée, bref, à ces mouvements que nous regroupons sous le nom de grimaces ; ils rappellent les troubles correspondants des patients atteints de chorée. Le nystagmus peut également appartenir à ce groupe. S’y rattachent en outre le claquement et le cliquetis de la langue, les soupirs soudains, le reniflement, le rire et le raclement de la gorge. Mais en outre, nous observons particulièrement dans les muscles des lèvres des tremblements fins, éclair ou rythmiques, qui ne portent en aucune façon la marque de mouvements volontaires. Il en est de même pour le tremblement des muscles de la bouche, qui apparaît parfois en parlant et qui peut ressembler complètement à celui des paralytiques. Chez un grand nombre de patients, j’ai observé des tremblements distincts de la musculature buccale à la percussion des branches inférieures du nerf facial. Occasionnellement, on observe une tension musculaire inégale sur les deux côtés du visage, temporairement ou pendant une période plus longue, sur laquelle Hüfler a insisté. Les doigts écartés montrent souvent un fin tremblement. Plusieurs patients exécutaient continuellement des mouvements particuliers, étalés, irréguliers, choréiformes, d’écartement, que je pense pouvoir caractériser au mieux par l’expression « ataxie athétoïde ».

Aphasie

Dans deux cas, il a été possible, pendant un état de stupeur sourde, de démontrer des troubles aphasiques distincts. Les patients étaient incapables de reconnaître et de nommer les objets placés devant eux, bien qu’ils puissent parler et qu’ils s’efforçaient manifestement de fournir les informations requises. À plusieurs reprises, après une longue réflexion, des noms incorrects sortaient. Le trouble a disparu à nouveau après quelques heures.

Les troubles vasomoteurs sont très répandus chez nos patients. On remarque surtout une cyanose des mains, moins des pieds, du nez et des oreilles ; de la couleur bleu foncé de la peau, des zones artérielles dilatées se distinguent parfois comme des taches rouges vif, nettement circonscrites, qui peuvent être produites artificiellement par la pression. On trouve en outre des zones circonscrites d’œdème, une congestion de la tête, une rougeur vive, une dermographie à tous les degrés, particulièrement au début des états de stupeur. Trepsat a pu dans un cas, après 48 heures, rendre à nouveau visible l’écriture dermographique par un léger frottement avec le bout du doigt ; il rapporte également des éruptions et même des ulcères d’origine « trophique ». L’activité cardiaque est soumise à de grandes fluctuations ; parfois elle est ralentie, plus fréquemment elle est quelque peu accélérée, souvent aussi elle est faible et irrégulière ; de nombreux patients se plaignent de palpitations.

La tension artérielle est généralement abaissée ; elle fluctue cependant considérablement. Weber a trouvé pour la pression systolique et diastolique, la pression pulsée et la fréquence cardiaque des valeurs basses ou tout au plus moyennes, particulièrement chez les patients stuporeux. Lugiato et Ohannessian, ainsi que Lukacs, ont pu constater fréquemment une disproportion entre la tension artérielle et la fréquence cardiaque. Bumke et Kehrer ont observé dans des expériences plethysmographiques en stupeur catatonique l’absence de diminution du volume, ainsi que l’absence de changements du pouls et de la respiration, lors de l’application des stimuli de froid et de douleur, et ils soulignent la relation de ce trouble à l’absence de la réaction pupillaire psychique.

La respiration est, selon les déclarations de d’Ormea, quelque peu accélérée et très profonde, et elle montre de nombreuses irrégularités particulièrement à l’expiration. Parfois, on observe des accès graves de transpiration.

La sécrétion de salive est fréquemment augmentée, généralement seulement temporairement, beaucoup plus rarement de manière permanente ; j’ai pu recueillir chez un patient en 6 heures 375 cm³ de salive. L’analyse effectuée par Rohde dans un cas a donné un poids spécifique de 1,0026 et une teneur en azote de 0,1 %, des valeurs qui se situent à la limite inférieure de la normale, et ne pointent pas vers l’origine du flux de salive par stimulation du sympathique. Chez certains patients, on observe une rumination, particulièrement dans les états terminaux.

La température est généralement basse, parfois subnormale avec des inversions occasionnelles et une faible amplitude des fluctuations quotidiennes. Fig. 20. Évolution de la température dans les dernières semaines de la vie d’un patient qui était considérablement agité et qui ne présentait aucune affection corporelle apparente. Les relevés, qui avaient déjà pendant plus de 3 semaines précédentes presque toujours été en dessous de 37 °C et qui à une occasion étaient tombés à 34,2 °C, sont à plusieurs reprises plus bas le soir que le matin ; ils chutent dans les deux dernières semaines de la vie d’abord à 33,4 °C puis, d’un seul bond, remontent à 38,5 °C et même à 39,1 °C vers la fin de la vie.

Les menstruations sont généralement absentes ou irrégulières, selon les déclarations de Pförtner chez les deux tiers des cas récents.

Modifications du sang

L’obscurité qui entoure les causes de la démence précoce a été un motif fréquent pour l’examen de la formule sanguine et du métabolisme, mais les résultats jusqu’à présent ne sont pas très satisfaisants. Lundwall n’a trouvé en général aucun changement du sang, mais des « crises sanguines » avec diminution des globules rouges et augmentation des globules blancs qui apparaissaient périodiquement. Bruce et Peebles décrivent dans les périodes aiguës de la maladie une augmentation modérée particulièrement des polynucléaires et des grands mononucléaires, qui en stupeur, mais encore plus dans les stades terminaux, cède la place à une diminution, particulièrement des leucocytes polynucléaires. Bruce a même tenté d’établir des formules sanguines particulières à chaque forme d’aliénation mentale et d’en tirer des conclusions pronostiques, une entreprise qui, face aux nombreuses déclarations divergentes, doit être considérée comme prématurée. Heilemann rapporte également une légère augmentation des globules blancs avec diminution comparative des formes polynucléaires. Sandri a souligné des résultats similaires particulièrement dans les états catatoniques. Dide et Chenais ont observé une augmentation des cellules éosinophiles, Pighini et Paoli une augmentation de la taille des globules rouges avec un arrangement en anneau de l’hémoglobine. Itten n’a pas pu établir de résultats caractéristiques du sang. Cependant, chez certains patients chroniques, résistants et déments, des numérations leucocytaires assez élevées ont été trouvées, et chez certains patients déprimés et émoussés, des numérations comparativement basses.

Berger a tenté de prouver la présence de matériel toxique dans le sang des catatoniques en injectant le sérum des patients dans le lobe occipital de chiens ; il a trouvé que des tremblements musculaires, l’apathie et une tendance aux attitudes forcées apparaissaient.

Des investigations du métabolisme ont également été fréquemment effectuées. Dans les cas aigus, Pighini a observé une excrétion augmentée d’azote, de phosphore et de soufre, d’urée, d’acide urique et de bases xanthiques, qu’il relie à une dégradation accrue des nucléoprotéines contenant du phosphore et du soufre. Allers a attiré l’attention sur le fait que peut-être une alimentation insuffisante pourrait jouer un rôle essentiel dans les états d’excitation. Pendant l’évolution chronique, au contraire, il y aurait rétention de phosphore et d’azote, et une perte de chaux et de soufre. Rosenfeld a invariablement observé une rétention d’azote, 1-2 g par jour. Un abaissement considérable du besoin en oxygène qui ne peut pas être supprimé par la thyroïdine a été montré par les recherches de Bornstein. La restriction des processus d’oxydation qui chez les personnes saines est déjà notable entre la 15e et la 25e année subit ici, selon ses investigations, une augmentation morbide. Graefe a également trouvé en stupeur catatonique un ralentissement distinct du métabolisme, un abaissement de la production de chaleur à 39 % de la normale, l’augmentation de l’oxydation après l’apport de nourriture a montré un développement plus lent. Dans l’urine des patients, du sucre est occasionnellement trouvé ; il s’agit probablement toujours d’une glycosurie alimentaire, qui a pu être démontrée assez fréquemment. Lugiato a trouvé une excrétion retardée du lévulose injecté. L’élimination du bleu de méthylène et de l’iodure de potassium a commencé, selon les recherches de d’Ormea et Maggiotto, considérablement plus tard que chez les personnes saines et a duré plus longtemps. Dans le liquide céphalorachidien, Pighini a trouvé chez 43 % de ses patients du cholestérol qu’il n’a jamais pu démontrer chez les personnes saines.

Dans une série de cas, j’ai observé des élargissements diffus de la glande thyroïde, occasionnellement la disparition de tels élargissements immédiatement avant la première apparition de phénomènes morbides, aussi des changements rapides et répétés de la taille de la glande pendant l’évolution de la maladie. Occasionnellement, l’exophtalmie et le tremblement étaient présents. Enfin, nous avons remarqué, comme l’ont également fait les proches des patients, assez fréquemment une apparence turgide et un épaississement de la peau rappelant le myxœdème, particulièrement au visage. Malheureusement, ces résultats ne peuvent pas être exploités davantage pour le moment en raison de la fréquence des maladies thyroïdiennes chez nous. Très fréquemment, des états anémiques et chlorotiques semblent être présents.

Sommeil et alimentation

Pendant tout le développement de la maladie, le sommeil des patients est fréquemment perturbé même lorsqu’ils sont allongés tranquilles. La prise de nourriture fluctue du refus complet à la plus grande voracité. Le poids corporel baisse généralement d’abord souvent de manière considérable, même jusqu’à l’amaigrissement extrême, malgré l’alimentation la plus abondante. Plus tard, au contraire, nous voyons le poids augmenter assez fréquemment rapidement de manière extraordinaire, de sorte que les patients acquièrent en peu de temps une apparence d’une nutrition extrêmement bonne et turgide. Parfois, dans des périodes très courtes, des différences très considérables du poids corporel sont remarquées, probablement en connexion avec les fluctuations de la quantité d’eau contenue dans les tissus. Des courbes qui sont ici reproduites, Fig. 21. montre le poids corporel dans l’évolution habituelle d’un cas de stupeur catatonique se terminant en démence de degré moyen. Bien qu’après l’éveil de la stupeur une légère excitation se soit installée, le poids a augmenté très considérablement. Fig. 22. a été obtenue du patient dont la courbe de température est donnée ci-dessus, et qui malgré les soins les plus attentifs et une alimentation abondante a sombré dans le marasme du plus haut degré sans aucune maladie organique. De très grandes fluctuations du poids corporel, du poids initial au double de celui-ci, sont montrées dans Fig. 23., qui a été obtenue d’un jeune catatonique. Le patient après une alternance initiale de stupeur et d’excitation est venu nous voir, s’est d’abord rétabli, mais a ensuite sombré avec diminution du poids corporel à nouveau dans une stupeur profonde, dont il s’est réveillé après quelques mois pour augmenter rapidement de poids de manière extraordinaire ; mais en même temps la transition vers une démence dépressive avec quelques traits d’affectation bête avait eu lieu. Enfin, Fig. 24. montre dans une démence précoce commençante une série de fluctuations assez régulières qui ont suivi une alternance de stupeur et de plus grande clarté. Plus tard, cette régularité a cessé, et il y a eu une démence permanente.

CHAPITRE V. FORMES CLINIQUES

La présentation des détails cliniques dans le vaste domaine de la démence précoce se heurte à des difficultés considérables, car une délimitation des différents tableaux cliniques ne peut être réalisée qu’artificiellement. Il y a certainement toute une série de phases qui reviennent fréquemment, mais entre elles il y a tellement de transitions nombreuses que malgré tous les efforts, il semble impossible pour le moment de les délimiter nettement et d’assigner chaque cas sans objection à une forme définie. Nous serons obligés donc, comme dans la paralysie générale, de nous contenter d’abord, pour le bien d’une présentation plus lucide, de décrire l’évolution de certaines formes plus fréquentes de la maladie sans attribuer une valeur clinique particulière à ce regroupement.

Comme telles formes, j’ai jusqu’à présent séparé les unes des autres un groupe hébéphrénique, un groupe catatonique et un groupe paranoïaque. Cette classification a été fréquemment acceptée avec de nombreuses modifications, particulièrement concernées par la position clinique des maladies paranoïaques, ainsi que par Bleuler dans sa monographie sur la schizophrénie ; il ajoute cependant à celle-ci la « démence simple » insidieuse comme une forme spéciale. Racke a fait d’autres tentatives de classification ; il sépare les formes « dépressives », « confuses excitées », « stuporeuses », « paranoïaques subaiguës » et une « catatonie en accès ». Wieg-Wickenthal différencie la « démence simple », l’« hébéphrénie » avec comportement pseudomaniaque, les « formes paranoïaques dépressives » et la catatonie.

L’insuffisance indéniable de ma classification antérieure m’a amené une fois de plus à entreprendre la tentative de faire un regroupement plus naturel, car j’ai à ma disposition un nombre plus grand de cas possiblement plus fiables. À cette fin, j’avais à ma disposition environ 500 cas à Heidelberg qui avaient été investigués par moi-même, dans lesquels selon leurs caractéristiques cliniques, ainsi que selon la longueur du temps qui s’était écoulé, l’issue ultime du processus morbide pouvait être acceptée avec une probabilité considérable. Les cas « guéris » n’ont pas été pris en compte en raison de l’incertitude de leur signification qui existe encore, mais seulement les cas qui avaient conduit à une démence profonde ou à des phénomènes distinctement marqués et permanents de fonction diminuée. Pour des raisons qui seront discutées plus tard, il ne faut pas, je crois, supposer que par ce choix des types cliniques définis ont tout à fait échappé à notre considération ; tout au plus une certaine modification de la fréquence des formes individuelles serait concevable.

Le résultat de cette tentative de classification s’accorde sur de nombreux points avec les déclarations des investigateurs susmentionnés. D’abord, je pense également que je devrais délimiter la démence simple insidieuse comme une forme clinique spéciale. Ensuite dans la série vient l’hébéphrénie au sens étroit de la démence bête qui a d’abord été décrite par Hecker. Un troisième groupe est composé des formes simples dépressives ou stuporeuses, un quatrième des états de dépression avec délires. Dans une cinquième forme, j’ai réuni la majorité des cas cliniques qui s’accompagnent de conditions d’excitation plus grande ; on pourrait parler d’une démence précoce agitée. À celle-ci est étroitement liée la sixième forme, qui comprend essentiellement la catatonie de Kahlbaum, dans laquelle des états d’excitation particuliers sont connectés avec la stupeur. Un tableau plus divergent est vu dans les septième et huitième groupes, dans lesquels sont placés les cas qui suivent un cours paranoïaque, selon qu’ils se terminent dans les états terminaux habituels de la démence précoce ou dans une faiblesse d’esprit paranoïaque, relativement hallucinatoire. Nous soumettrons alors à une considération spéciale le petit nombre d’observations qui présentent le phénomène remarquable de confusion du discours avec un sens parfait et une activité assez raisonnable.

Démence simple

La démence simple insidieuse telle qu’elle a été décrite par Diem sous le nom de démence simple, consiste en un appauvrissement et une dévastation de toute la vie psychique qui s’accomplissent tout à fait imperceptiblement. La maladie commence généralement dans les années du développement sexuel, mais souvent les premiers légers débuts peuvent être retracés jusqu’à l’enfance. D’autre part, Pick a également décrit une « démence progressive primaire de l’adulte », mais il est certainement très douteux qu’elle puisse être groupée avec la démence précoce. Chez nos patients, une détérioration de l’activité mentale devient très graduellement perceptible. L’ancien bon, peut-être distingué, écolier échoue toujours plus manifestement dans les tâches qu’il pouvait jusqu’alors accomplir tout à fait facilement, et il est de plus en plus surpassé par ses compagnons. Il semble absent, irréfléchi, commet des erreurs incompréhensibles, ne peut plus suivre l’enseignement correctement, n’atteint pas le niveau de sa classe. Tandis que les exercices purs de mémoire sont peut-être encore satisfaisants, une certaine pauvreté de pensée, une faiblesse du jugement et une incohérence dans le cours des idées apparaissent toujours plus distinctement. De nombreux patients tentent par des efforts redoublés de compenser les résultats de leur déclin mental, ce qui est d’abord attribué par les parents et les enseignants à la paresse et au manque de bonne volonté. Ils restent assis toute la journée sur leur travail, apprennent par cœur de toutes leurs forces, veillent tard dans la nuit, sans pouvoir améliorer leur travail. D’autres deviennent oisifs et indifférents, fixent leurs livres pendant des heures sans lire, ne se donnent aucun mal avec leurs tâches, et ne sont incités ni par la bonté ni par la sévérité.

De pair avec ce déclin de l’activité mentale, il y a un changement de tempérament, qui forme souvent le premier signe conspicue de la maladie en développement. Les patients deviennent déprimés, timides, pleurnichards, ou impertinents, irritables, malveillants ; parfois une certaine obstination opiniâtre se développe. Le cercle de leurs intérêts devient plus étroit ; leurs relations avec leurs compagnons deviennent froides ; ils ne montrent ni attachement ni sympathie. Assez fréquemment, un éloignement croissant envers les parents et les frères et sœurs devient perceptible. Les patients restent indifférents à ce qui se passe dans le cercle familial, se ferment