Considérations diagnostiques

CHAPITRE VI. COURS ET RÉMISSIONS

Le cours général de la démence précoce est très variable. D’un côté, il existe des cas qui, très lentement et insidieusement, entraînent un changement de la personnalité, extérieurement peu frappant mais néanmoins très profond. De l’autre côté, la maladie peut, sans prodromata notables, se manifester soudainement et déjà en quelques semaines ou mois entraîner un déclin psychique grave et irrémédiable. Dans la majorité des cas avec un début nettement marqué, un certain état terminal avec des symptômes incontestables de faiblesse mentale est généralement atteint au plus tard au cours d’environ deux à trois ans. Il faut toujours être préparé à des exacerbations aiguës de la maladie conduisant à une aggravation durable de l’ensemble de la condition. Non moins fréquemment, la véritable signification d’un changement de la personnalité durant des décennies n’est clarifiée que par l’apparition inattendue de phénomènes morbides plus violents, au sens de la démence précoce.

Le fait est d’une grande importance que le cours de la maladie, comme nous l’avons vu, soit fréquemment interrompu par des rémissions plus ou moins complètes des phénomènes morbides ; la durée de celles-ci peut s’étendre de quelques jours ou semaines à des années et même des décennies, puis céder la place à une nouvelle exacerbation avec démence terminale. Evensen a observé une rechute chez un patient après trente-trois ans. Pfersdorff a établi une amélioration durant deux à dix ans vingt-trois fois sur cent cinquante cas (15 p. cent.) ; j’ai moi-même trouvé une véritable amélioration dans 26 p. cent. de mes cas, en tenant compte également de celle d’une durée de quelques mois. Il a déjà été mentionné que cette amélioration est à attendre le plus fréquemment dans les formes qui débutent par de l’excitation, et est presque entièrement absente dans les formes paranoïdes de la maladie ainsi que dans la démence simple stupide ; on est ici rappelé à des expériences similaires dans la paralysie, où les formes expansives présentent également une amélioration fréquente et considérable tandis que la paralysie démentielle le fait rarement et, si elle le fait, l’amélioration n’est que légère. Chez les femmes, l’amélioration semble être plutôt plus fréquente que chez les hommes.

Le début de l’amélioration

L’amélioration s’effectue généralement très graduellement. Les patients excités deviennent calmes ; les stuporeux deviennent plus accessibles et moins contraints ; les délires et les hallucinations deviennent moins vivaces ; le besoin d’occupation et de reprendre les relations antérieures devient actif. En même temps, le sommeil, l’appétit et le poids corporel s’améliorent généralement considérablement. Mais une amélioration étonnante peut apparaître tout à fait soudainement ; elle ne dure alors pour la plupart certainement pas longtemps. On trouve le patient qui jusqu’alors semblait tout à fait confus dans son activité sans but ou sa dégradation sans espoir, soudainement calme et raisonnable en tous points. Il connaît le temps et le lieu et les personnes autour de lui, se souvient de tout ce qui s’est passé, même de ses propres actions absurdes, reconnaît qu’il est malade, écrit une lettre cohérente et sensée à ses proches. Il est vrai qu’une certaine contrainte de manière, une humeur particulièrement exaltée ou embarrassée et un manque de compréhension vraiment claire des phénomènes morbides dans leur ensemble seront toujours trouvés à un examen plus attentif.

Degré d’amélioration

L’amélioration atteinte est très différente selon les cas individuels. Parmi les 127 patients que j’ai moi-même étudiés et qui ont finalement sombré dans la démence, un tel degré d’amélioration s’est produit qu’un retour à la vie familiale était possible ; dans huit cas supplémentaires qui présentaient un cours périodique, une telle amélioration s’est produite même très fréquemment. Dans ces derniers cas, cependant, il existait dans les intervalles une faiblesse psychique distincte augmentant graduellement, qui portait pour la plupart la marque d’une simple émoussement affectif et d’une grande pauvreté de pensée, mais était occasionnellement accompagnée d’une légère excitation joyeuse, aussi peut-être d’hallucinations et de délires isolés. Qu’il y ait eu un état d’une santé même approximative dans les intervalles était, cependant, tout à fait hors de question.

Durée

Laissant ces cas particuliers de côté, les cas d’amélioration peuvent être groupés selon leur durée de la manière suivante, si dans les rares patients dont l’état s’est amélioré plusieurs fois nous ne considérons que la période la plus longue d’une telle amélioration :

Nombre d’années	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	12	13	14	15	16	29
Nombre de cas avec périodes d’amélioration	2	2	9	4	4	4	6	3	2	5	3	1	2	2	1	1

Dans la grande majorité des cas, par conséquent, les périodes d’amélioration ne durent pas plus de trois ans. Parmi ceux notés ici, il a été déclaré seize fois sans réserve que les patients avaient été complètement bien. La durée s’élevait dans 3 cas à un an, dans 2 à deux ans, dans 4 à trois ans, dans 2 à cinq ans, dans 2 à six ans, et 1 à quatre, 1 à sept, et 1 à vingt-neuf ans. Dans sept cas supplémentaires, les patients ont été décrits comme « calmes », « ordonnés », « n’attirant pas l’attention », et étaient au moins en position de gagner à nouveau leur vie sans difficulté ; il s’agissait ici de périodes d’amélioration durant deux à trois ans, 1 de quatre ans, et 1 de douze ans. Il y avait aussi deux cas dans lesquels les patients ont été décrits comme bien, mais bavards et irritables ; dans l’un de ces cas, où deux périodes d’amélioration de plusieurs années de durée avaient déjà précédé, la rechute conduisant à la démence terminale ne s’est produite qu’après quinze ans. Dans trente cas, les patients ont repris leur travail comme auparavant, mais semblaient calmes et déprimés, ou timides et anxieux, possiblement aussi parfois excités. L’un de ces patients a réussi un examen bien pendant l’intervalle qui a duré près de trois ans. La durée de l’amélioration a fluctué pour la plupart entre un et dix ans ; elle s’élevait dans environ la moitié des cas à plus de deux ans ; parmi ceux-ci il y avait des cas de sept, huit, neuf, dix, treize et seize ans chacun.

Dans vingt-six cas supplémentaires, il y avait à noter une amélioration essentielle de la condition mais sans la disparition complète de tous les phénomènes morbides ; ici il y avait généralement des intervalles assez courts qui dans la moitié des cas duraient moins de deux ans. Il y avait aussi dix cas dans lesquels après la disparition des symptômes morbides les plus frappants il restait un degré distinct de faiblesse psychique, particulièrement un émoussement affectif et un manque de jugement ; dans sept de ces cas l’amélioration ne dépassait pas trois ans. Dans un groupe de treize cas il restait une agitation marquée et une irritabilité avec une tendance à des états d’excitation passagers ; la durée de cet état, jusqu’à une nouvelle épidémie, s’élevait neuf fois à plus de trois ans, cinq fois à dix ans et plus. Peut-être pourrait-on ajouter ici cinq cas, dans lesquels les patients pendant la période d’amélioration menaient une vie agitée et devenaient des vagabonds ; dans un seul de ceux-ci la rechute a suivi en moins de trois ans.

Dans les cas qui restent, dont dix doivent être déduits, sur lesquels aucune information suffisante n’était disponible, les phénomènes morbides étaient même dans les intervalles encore plus graves. Certains de ces patients étaient en effet calmes, mais complètement inoccupés et restaient beaucoup au lit ; d’autres exprimaient encore des délires ou souffraient d’hallucinations ; strictement parlant, ils ne devraient pas être comptés parmi ceux qui avaient des périodes d’amélioration essentielle du tout. Les laissant de côté, nous arrivons à la conclusion que 12,6 p. cent. des améliorations portaient la marque d’une récupération complète, qui, cependant, ne durait que rarement plus de trois à six ans. Parmi tous les cas aboutissant finalement à la démence, la proportion de ces périodes d’amélioration ressemblant à une récupération ne s’élevait qu’à environ 2,6 p. cent., ou dans une acceptation un peu plus large à 4,1 p. cent. Si nous prenons ensemble tous les cas qui étaient capables de vivre en liberté sans difficulté et de gagner leur vie, la proportion monterait à 13,3 p. cent., et elle monterait à environ 17 p. cent., si ces patients étaient aussi comptés, qui, il est vrai, ont expérimenté un changement distinct de leur personnalité, mais sont encore dans une certaine mesure capables de vivre en liberté. Le reste, sans tenir compte des cas qui n’ont pas été suffisamment élucidés, consiste en ces patients qui n’ont certes pas besoin de soins institutionnels supplémentaires, mais qui en raison des troubles persistants ne pouvaient pas se passer de soins spécialisés.

Quand les patients retombent malades, c’est fréquemment sous la même forme que la première fois, mais parfois cela prend l’une des autres formes décrites ci-dessus. En effet, cette alternance de formes cliniques, qui est occasionnellement remarquée — dépression, excitation, stupeur, états paranoïdes — est, comme dans l’aliénation mentale maniaco-dépressive, une preuve importante de leur connexion interne. Les troubles peuvent, selon le type de rechute, réapparaître lentement, aiguement ou subaiguement. Non moins fréquemment on observe, comme lors de la première attaque, après l’amélioration initiale une détérioration graduelle de l’état psychique se développant très lentement, jusqu’à ce que des années plus tard des phénomènes morbides plus graves apparaissent.

CHAPITRE VII. ISSUE — ÉTATS TERMINAUX

L’examen des états d’amélioration est de la plus grande importance pour la question du pronostic général dans la démence précoce. Selon mon ancien classement en formes hébéphéniques, catatoniques et paranoïdes, j’étais arrivé à la conclusion que dans environ 8 p. cent. du premier groupe et dans environ 13 p. cent. du second groupe, la récupération semblait se produire, tandis que les formes paranoïdes ne débouchaient probablement jamais sur une récupération complète. Ces affirmations ont été beaucoup contestées. Les différences d’opinion ont certainement plus à voir avec la limitation de ce qui doit être considéré comme une récupération. Meyer a trouvé, en suivant leur destin, 20 à 25 p. cent. de ses patients « présentant des phénomènes catatoniques » suffisamment rétablis après quelques années pour pouvoir exercer leur profession et sembler en bonne santé à leurs voisins. Racke, qui après trois à sept ans s’est enquis de ses cas, a trouvé que sur 171 catatoniques 15,8 p. cent. pouvaient être considérés comme « pratiquement bien », un nombre qui ne s’écarte pas matériellement de mon affirmation. Kahlbaum a trouvé une récupération dans un tiers des cas de catatonie. En revanche, Albrecht rapporte que parmi ses cas d’hébéphrénie aucune véritable guérison n’a été observée ; dans la catatonie et dans la démence paranoïde, en revanche, quelques cas de récupération se sont produits. Stern a observé une récupération dans la démence précoce dans 3,3 p. cent. de ses cas ; Mattauschek a observé une récupération dans l’hébéphrénie dans 2,3 p. cent., dans sa forme paranoïde dépressive dans 11 p. cent., dans la forme catatonique dans 55 p. cent., dans la véritable catatonie dans 4 p. cent., et dans la démence paranoïde aucune récupération du tout. Zendig dans ses investigations est arrivé à la conclusion qu’aucun cas véritable de démence précoce ne pouvait être considéré comme vraiment complètement rétabli ; Zablocka a également adopté ce point de vue dans son rapport sur 515 cas. Schmidt qui disposait de plus de 455 dossiers, déclare que dans 57,9 p. cent. la démence s’était installée, dans 15,5 p. cent. une récupération avec déficit, et dans 16,2 p. cent. une guérison ; le reste était décédé.

Il existe diverses raisons à la nature contradictoire de ces affirmations. Au premier rang bien sûr vient en considération la délimitation de la démence précoce. Nous verrons plus tard que sur ce point, malgré la facilité avec laquelle la grande majorité des cas peuvent être reconnus, il existe encore une grande incertitude. Cela est vrai notamment en ce qui concerne le classement des formes paranoïdes qui sont comptées avec la démence précoce tantôt dans une plus grande, tantôt dans une plus petite mesure, ainsi qu’en ce qui concerne les cas à un âge avancé dans lesquels également l’arrangement en bonne et due forme dans notre histoire morbide peut être varié. Comme en général l’élargissement des limites dans les deux directions augmente le nombre de cas qui sont pronostiquement défavorables, il y a ici quelques causes pour la variation des chiffres obtenus pour la récupération.

D’autres difficultés surgissent de la délimitation variée vers le domaine de l’amentia et de l’aliénation mentale maniaco-dépressive. La cause en réside dans l’importance, tantôt plus grande, tantôt moins grande, qui est attribuée à l’apparition des symptômes morbides dits « catatoniques » sur l’étendue desquels, d’ailleurs, les opinions sont également variées. En tout cas, il existe encore aujourd’hui dans une mesure non négligeable la possibilité que des cas d’amentia et d’aliénation mentale maniaco-dépressive soient erronément attribués à la démence précoce et vice versa ; le pronostic de la maladie sera en conséquence plus favorable ou plus défavorable.

Dans cette incertitude sur la délimitation, les affirmations de différents observateurs ne peuvent en premier lieu pas être comparées du tout, pas même les diagnostics du même investigateur à différentes périodes de temps séparées par un nombre d’années. Mais, même si cette difficulté n’existait pas, nous devrions en outre d’abord nous mettre d’accord sur l’idée de guérison. Pour commencer, le degré de récupération doit être pris en compte. Meyer évidemment ne fait pas les exigences les plus strictes, et Racke parle franchement de guérisons « pratiques ». Mais dans la démence précoce dans un nombre considérable de cas tous les phénomènes morbides les plus frappants peuvent disparaître, tandis que des changements moins importants de la personnalité psychique persistent, qui pour l’accomplissement des devoirs de la vie n’ont aucune importance, mais sont perceptibles à l’observateur attentif, qui n’a pas besoin d’être toujours un proche. Comme les transitions les plus variées existent entre la disparition complète de tous les troubles et ces cas de « récupération avec déficit », la délimitation de la récupération au sens le plus strict est dans une certaine mesure arbitraire, mais tout autant aussi la détermination, où la guérison « pratique » passe dans un déclin psychique distinct. Pour cette raison aussi, les chiffres de différents investigateurs divergeront nécessairement les uns des autres. En outre, il y a aussi la possibilité que dans certaines circonstances de légères particularités qui étaient déjà présentes avant que le patient ne tombe malade, mais qui étaient restées inaperçues, ou qui dépendent d’autres conditions, puissent être erronément considérées comme des conséquences de la démence précoce.

Mais enfin, l’attention doit être dirigée vers l’amélioration avec rechute ultérieure, qui a déjà été traitée en détail. Comme l’amélioration, qui ressemble à une récupération, peut certainement persister bien plus longtemps qu’une décennie, nous ne serons capables de prononcer un jugement définitif sur l’issue d’un cas apparemment guéri qu’après un très long temps, et devons même après dix ou vingt ans nous résigner à avoir peu de cas vérifiés. Dans la majorité des recherches jusqu’à présent communiquées, le temps qui s’est écoulé depuis le début de l’amélioration est beaucoup trop court pour que les chiffres donnent maintenant une décision définitive sur le pronostic de la démence précoce. Meyer, en effet, a adopté le point de vue que dans les rechutes après un temps considérable nous avons affaire à des attaques nouvelles de la maladie et sommes ainsi tout à fait justifiés de parler de récupérations. Il se pourrait, cependant, en considérant les nombreuses gradations dans la longueur des intervalles, et dans la gravité des symptômes morbides plus légers qui persistent au cours de leur déroulement, qu’il soit tout à fait impossible de déterminer le point où nous n’avons plus affaire à une réactivation du processus morbide qui a été si longtemps à l’arrêt, mais à une attaque vraiment nouvelle de la maladie. Plus tard nous apprendrons, d’ailleurs, encore d’autres raisons qui témoignent d’une connexion interne entre des attaques qui se ressemblent bien que séparées par des intervalles considérables.

Ce sont les difficultés expliquées ici en détail qui me font pour le moment m’abstenir de fixer de nouvelles valeurs pour les perspectives de guérison dans la démence précoce. En tout cas, pour un nombre très considérable de cas apparemment guéris, il ne sera pas possible d’avancer maintenant avec certitude l’objection qu’il s’agissait d’un cas de diagnostic erroné ou d’amélioration temporaire qui a été suivie plus tard d’une rechute. En revanche, il ne sera pas possible au départ de nier la possibilité d’une guérison complète et durable dans la démence précoce. Si un processus morbide peut rester quiescent pendant vingt-neuf ans, comme dans l’un des cas observés par moi-même, il sera probablement aussi capable d’atteindre une guérison complète. Néanmoins, les rechutes graves après des intervalles comparativement longs et parfaitement libres doivent suggérer la pensée que, comme dans la paralysie, nous avons souvent affaire seulement à un arrêt ou à une progression extrêmement lente, mais non à une véritable terminaison du processus morbide. L’expérience est, cependant, digne de remarque, que même parmi les cas qui se terminent défavorablement, qui constituent le fondement de mes affirmations cliniques, de nombreuses formes dans un tiers des cas, en effet dans plus de la moitié, présentent une amélioration marquée, mais qui cède tôt ou tard à une rechute. Comme la fréquence d’une amélioration essentielle dans toute autre maladie ne pourrait guère être beaucoup plus grande, il peut raisonnablement être pensé que les cas se terminant défavorablement, que j’ai sélectionnés, représentent dans l’ensemble le comportement général de la démence précoce. Des recherches supplémentaires dans des séries étendues de cas observés attentivement tout au long de décennies doivent montrer dans quelle mesure le point de vue, qui gagne en probabilité pour moi-même, est juste, que les guérisons durables et vraiment complètes de la démence précoce, bien qu’elles puissent peut-être se produire, sont en tout cas des raretés.

Une série presque incommensurable d’étapes intermédiaires mène de la guérison au sens le plus strict à la démence la plus profonde. Selon mes affirmations antérieures, 17 p. cent. de la forme hébéphénique et 27 p. cent. de la forme catatonique semblaient déboucher sur un degré modéré de faiblesse mentale, tandis que la démence profonde s’est produite dans la première dans 75 p. cent. des cas, dans la seconde dans 59 p. cent. Parmi d’autres observateurs, Zablocka a trouvé pour l’hébéphrénie dans 58 p. cent. des cas une démence légère, dans 21 p. cent. une démence moyenne, dans 21 p. cent. une démence de haut grade ; les valeurs correspondantes pour la catatonie étaient 58 p. cent., 15 p. cent., et 27 p. cent. Mattauschek rapporte pour l’hébéphrénie plus de 9,3 p. cent. de récupérations avec déficit, 20,9 p. cent.