Épidémiologie et démographie

Chapitre X. Délimitation

Que la démence précoce, dans l’étendue ici délimitée, représente une maladie uniforme, ne peut être décidé avec certitude à l’heure actuelle. En tout cas, nous n’aurons plus besoin de réfuter en détail l’objection autrefois soulevée de différents côtés contre l’établissement de cette forme morbide, à savoir qu’il s’agissait d’un groupement injustifié de psychoses incurables de natures très différentes, de mélancolie, de manie, de confusion aiguë et chronique, de délire. L’expérience clinique a démontré d’innombrables fois qu’il est possible, à partir de la conception de la pathologie de la démence précoce, de prévoir avec une grande probabilité l’évolution ultérieure et l’issue d’un cas appartenant à ce groupe ; mais en disant cela, nous fournissons la preuve que notre conception de la démence précoce est dans l’ensemble conforme aux lois naturelles. Néanmoins, il est certainement possible que ses frontières soient actuellement tracées trop étroitement dans de nombreuses directions, et peut-être trop largement dans d’autres.

Formes paranoïdes

C’est contre l’inclusion des formes paranoïdes dans la démence précoce que les critiques les plus vives ont toujours été dirigées. On ne peut nier que les tableaux des états paranoïdes n’offrent, à première vue, la moindre ressemblance avec ceux de la stupeur catatonique, de l’excitation ou de la démence simple. Cependant, la diversité entre eux des tableaux décrits, ainsi que toutes les expériences similaires dans d’autres maladies, telles que la paralysie, la syphilis cérébrale, la folie maniaco-dépressive, indiquent qu’il est très hasardeux de tirer des conclusions, à partir des seuls états cliniques, sur le fait qu’ils appartiennent aux mêmes formes morbides ou à des formes différentes. Cette question ne peut être tranchée que par l’ensemble du cours de la maladie et par l’apparition, devenant graduellement toujours plus distincte, de ces symptômes morbides qui sont essentiels à la maladie, par opposition aux phénomènes concomitants plus secondaires, bien que souvent beaucoup plus frappants.

Si nous appliquons ces principes au cas qui nous occupe, le résultat est qu’au moins certaines des attaques commençant sous forme paranoïde, comme décrit précédemment, aboutissent aux mêmes états terminaux que les formes restantes de la démence précoce. Les délires, qui dominaient complètement le tableau morbide pendant des années, peuvent disparaître en ne laissant presque aucune trace, peuvent être corrigés par le patient, niés ou oubliés, tandis qu’une simple débilité mentale hébéphrénique persiste. Dans d’autres cas, il y a, intercalés dans un cours morbide paranoïde, des états qui portent incontestablement la marque de la démence précoce : excitation sotte avec maniérismes et stéréotypies, ou stupeur négativiste. Fuchs a décrit un cas dans lequel, entre deux telles attaques aiguës, un état purement paranoïde a persisté pendant plus de dix ans. Enfin, il faut souligner que les délires et les hallucinations tout à fait du même type que nous voyons dans les cas paranoïdes se retrouvent aussi dans la plupart des formes restantes de la démence précoce, certes ici en connexion avec une série d’autres symptômes morbides. La composition changeante des tableaux morbides dans un groupe donné de phénomènes, avec tantôt une caractérisation plus faible, tantôt plus forte de certains traits, nous est cependant tout à fait familière à partir des groupes cliniques les plus divers ; nous ne mettrons donc pas trop l’accent sur l’absence occasionnelle ou l’apparition plus frappante de certaines caractéristiques pour le jugement clinique des états, et d’autant moins si nous voyons leur composition changer à plusieurs reprises dans un seul et même cas de maladie.

En tout cas, nous pouvons, me semble-t-il, considérer comme certain que des états paranoïdes peuvent apparaître au cours de la démence précoce. La question est beaucoup plus difficile à résoudre : quelle doit être l’étendue du cercle des cas paranoïdes que nous sommes justifiés de considérer comme des expressions de cette maladie. Bien qu’il me semble impossible à l’heure actuelle d’arriver à une conclusion définitive sur ce point, j’ai néanmoins pensé, en référence au doute que j’ai exprimé précédemment, que je devais tenter une délimitation plus étroite. En conséquence, j’ai pour le moment séparé de la démence précoce une partie du « délire chronique » de Magnan et ce qui était autrefois appelé démence paranoïde, maintenant nommée « démence phantastica ». D’autre part, j’ai toujours inclus dans la démence précoce les formes paranoïdes qui passent avec une rapidité comparative à un déclin psychique marqué et dans lesquelles, en plus des délires et des hallucinations, les troubles de la vie émotionnelle et de l’activité volitive peuvent être démontrés sous une forme plus ou moins distincte, troubles que nous rencontrons si invariablement dans la maladie nommée. Il s’avère, autant que je puisse le voir, tout à fait impossible de les délimiter nettement de quelque manière que ce soit de la forme paranoïde mentionnée en premier. Certes, le groupement qui est maintenant tenté n’est pas définitif ; mais à l’heure actuelle, nous manquons encore entièrement des hypothèses pour une solution satisfaisante de la tâche qui nous est proposée.

Catatonie

Pour plusieurs autres groupes de cas également, la séparation d’avec la démence précoce a été recommandée. Tschisch a souligné que la catatonie et la démence précoce sont fondamentalement différentes l’une de l’autre, et Morselli est également arrivé à la conclusion que la catatonie mérite une place à part ; elle est curable et est causée par des infections. Selon mes observations, je dois considérer ces points de vue comme erronés ou du moins tout à fait non prouvés. Même si, après des maladies infectieuses, des tableaux morbides similaires à la catatonie sont observés, ils ne peuvent néanmoins pas être groupés avec la très grande majorité des cas dans lesquels une telle causalité peut être facilement établie. Que les cas catatoniques puissent être guéris dans certaines circonstances a été autrefois étudié en détail ; en règle générale, cependant, ils ne sont pas guéris. Les états catatoniques peuvent en outre apparaître soudainement à chaque période de la démence précoce, parfois seulement après une décennie. Nous observons alors après les catatonies exactement les mêmes états terminaux que dans les formes restantes de la démence précoce ; mais enfin, les symptômes « catatoniques » peuvent être présents dans le tableau morbide dans tous les degrés et groupements possibles. Je ne vois donc aucune possibilité d’atteindre, avec leur aide, à une délimitation d’une forme clinique indépendante.

Meeus a proposé de délimiter un groupe hébéphrénique-catatonique des formes paranoïdes et de la démence simple. Je pense, cependant, que nous n’avons pas besoin de reconnaître cela comme une maladie séparée. Cela représente, à strictement parler, l’histoire antérieure de nombreux cas de démence précoce, dans lesquels un développement plus complet du tableau clinique se produit ultérieurement. Si on le souhaite, on peut placer les cas plus légers à côté des « formes frustes », comme les décrivent les Français dans les tableaux morbides d’un autre type, les formes avec des troubles mal développés, tandis que les plus graves seraient comparables peut-être à la paralysie simplement démente. Comme de nombreux cas, commençant d’abord comme démence simple, suivent ultérieurement le cours ordinaire de la démence précoce, nous avons affaire, comme Diem l’a déjà souligné, à des frontières indéfinies. Je ne peux pas non plus me résoudre à faire une place spéciale, comme le propose Vogt, pour la démence infantile. Il faut admettre que la conception de la maladie n’a jusqu’à présent pas été suffisamment élucidée, et que par conséquent parmi les cas dits tous les éléments constitutifs de diverses sortes peuvent se trouver. Néanmoins, le tableau décrit me semble correspondre si complètement à la démence précoce de l’adulte, que nous pouvons sans hésitation attribuer à la majorité des cas le diagnostic de démence précoce, sous la réserve du rejet des éléments étrangers, car l’hypothèse d’une démence précoce dans l’enfance ne peut maintenant nous présenter aucune difficulté.

Psycho-réaction

Une solution extrêmement commode de toutes ces questions de délimitation semblait être offerte par la « psycho-réaction » avancée par Much et Holzmann. Il s’agissait de l’inhibition, en présence du sérum de certains patients mentaux, de la lyse des globules rouges humains effectuée par le poison de cobra. Comme cet effet inhibiteur était dit n’appartenir qu’au sérum des patients atteints de démence précoce ou de folie maniaco-dépressive, cela nous aurait fourni une aide précieuse pour établir si certains tableaux morbides appartiennent à l’une de ces deux grandes formes, et par là aussi pour distinguer les groupes indépendants. Si cependant le fait que la psycho-réaction est commune à deux groupes de formes, qui certainement ne sont pas du tout étroitement apparentées cliniquement, n’avait pas soulevé de très graves doutes quant à sa fiabilité, des investigations ultérieures ont donné le résultat qu’on ne peut actuellement parler d’une particularité diagnostique dans ce type de réaction, mais qu’elle apparaît plutôt tantôt, tantôt fait défaut, dans des états morbides des plus diverses sortes, et aussi chez les individus sains, tout comme dans les formes nommées.

Expérience clinique

Nous devons donc encore nous fier purement à l’évaluation de l’expérience clinique. Le résultat est, me semble-t-il, que nous sommes avec une grande probabilité justifiés de relier la grande majorité des cas jusqu’à présent réunis sous le nom de démence précoce au même processus morbide, et par conséquent de la considérer comme une forme unique de maladie. Partout reviennent les mêmes troubles fondamentaux : la perte de l’unité intérieure dans la pensée, le sentiment et l’action, l’émoussement des émotions supérieures, les troubles multiples et particuliers de la volition avec les délires connexes de contrainte psychique et d’influence, enfin la désagrégation de la personnalité avec des dommages relativement légers aux connaissances acquises et à la compétence secondaire. Ces caractéristiques ne sont certes pas toutes démontables avec toute la clarté dans chaque cas individuel. Mais néanmoins, la vue générale sur un grand nombre d’observations complètes enseigne qu’on ne peut découvrir nulle part un état qui ne soit pas relié par des transitions imperceptibles à tous les autres.

En tout cas, les différences dans les cas cliniques individuels, dès que leur développement entier est pris en compte, ne me semblent pas être plus grandes que possiblement dans la paralysie. Si on le souhaite, on peut même dans l’apparition de variétés simplement démente, expansive, dépressive, stuporeuse, galopante et stationnaire du cours, avec ou sans rémissions, ainsi que des cas juvéniles d’une forme particulière, reconnaître un certain accord général dans les caractéristiques cliniques principales des deux maladies. Comme la délimitation de la paralysie est maintenant assurée, les objections tirées de la différence des états à la conception de la démence précoce comme unité seraient par là affaiblies. Nous manquons certainement dans la paralysie des vraies formes paranoïdes, mais nous les retrouvons à la place dans la syphilis cérébrale, dont les formes cliniques ont une multiplicité encore plus grande à montrer.

Si nous pouvons donc aussi considérer les contours essentiels de la démence précoce comme assurés, il faut compter avec la possibilité, voire la probabilité, que la connaissance progressive nous apportera toutes sortes de rectifications des limites de la maladie. L’attribution d’une place aux formes enfantines de la maladie, qui certainement requiert des investigations ultérieures, signifie un progrès matériel aussi en ce qui concerne nos conceptions étiologiques. Peut-être aussi l’éclaircissement très souhaitable de la doctrine des « catatonies tardives » nous apportera-t-il une augmentation supplémentaire de formes. D’autre part, peut-être certains des groupes plus petits seront-ils éliminés au cours du temps ; je pense d’abord à cette possibilité pour les cas avec confusion du discours et ceux avec un cours périodique.

L’hypothèse a aussi fréquemment été avancée qu’un processus morbide autre que la démence pourrait être le fondement des cas apparemment guéris. Je ne contesterai pas cette possibilité. Partiellement, ce sera certainement une simple erreur de diagnostic, le plus souvent au détriment de la folie maniaco-dépressive. Mais il pourrait bien y avoir aussi d’autres formes curables de maladie de différentes sortes avec des phénomènes comme la catatonie, que nous ne sommes pas encore en position de distinguer de la démence précoce. Les cas avec simple persistance d’hallucinations sans désagrégation de la personnalité pourraient aussi entrer en considération. Il faut cependant reconnaître que des raisons urgentes pour la séparation des cas qui ne progressent pas vers la démence font encore défaut. L’hypothèse selon laquelle le processus morbide de la démence précoce, selon sa sévérité et selon son étendue, peut non seulement produire des phénomènes de perte de différentes sortes, mais aussi parfois aboutir à la guérison, parfois conduire à une démence plus ou moins profonde, n’est en soi pas improbable. Certes, nous chérirons le désir ardent de devenir clair dès qu’il sera possible, sur la voie qu’il prendra.

Chapitre XI. Diagnostic

Le diagnostic des cas individuels de démence précoce doit distinguer les états multiples d’une série entière de maladies qui extérieurement sont similaires mais qui sont totalement différentes dans leur cours et leur issue. Malheureusement, dans le domaine des troubles psychiques, il n’existe aucun symptôme morbide unique qui soit complètement caractéristique d’une maladie définie. Bien plutôt, chaque trait unique de l’état morbide peut, de manière similaire ou du moins très semblable, faire aussi l’impression d’un processus morbide essentiellement différent dans lequel exactement les mêmes régions sont impliquées. D’autre part, nous pouvons nous attendre à ce que la composition du tableau entier composé de ses différents traits individuels, et surtout aussi les changements qu’il subit au cours de la maladie, ne pourraient guère être produits exactement de la même manière par des maladies d’une nature tout à fait différente ; à tel ou tel point, tôt ou tard, des déviations seront certainement à apparaître, dont la considération nous permet de distinguer les formes morbides. Il peut dans certaines circonstances être très difficile, non seulement de juger correctement de la signification diagnostique de telles déviations, mais même de reconnaître leur existence même.

Symptômes catatoniques

Une importance particulière dans l’établissement de la démence précoce a, non sans justification, été attribuée à la démonstration des symptômes morbides dits « catatoniques ». Sous ce terme doivent principalement être compris les troubles volititifs d’abord décrits par Kahlbaum comme phénomènes concomitants de la catatonie : l’obéissance automatique, le négativisme, les maniérismes, les stéréotypies, les actions impulsives. Autant il est indéniable que tous ces troubles ne s’observent dans aucune autre maladie dans une telle étendue et multiplicité que dans la démence précoce, autant il est vrai que l’apparition d’un seul, ou même de plusieurs, de ces troubles ne peut être considérée comme une preuve infaillible de la présence de cette maladie. Certes, cette restriction s’applique à des degrés très différents pour les troubles individuels. L’obéissance automatique, qui ne représente qu’un signe de l’abandon de la propre volonté du patient, se trouve dans une large série d’états morbides des plus différentes sortes, et ne possède donc qu’une très faible signification diagnostique. Les actions impulsives et les stéréotypies s’observent dans les maladies cérébrales graves, spécialement dans la paralysie, dans les psychoses infectieuses, dans la démence sénile, chez les idiots, et ne peuvent donc également être utilisées qu’avec une grande prudence pour l’établissement de la démence précoce. Beaucoup plus caractéristiques sont le négativisme et les maniérismes, qui accompagnent à peine aucun autre processus morbide uniformément sous une forme prononcée pendant une longue période.

À ce point cependant, la considération surgit qu’il est souvent extraordinairement difficile de décider si nous avons vraiment affaire à de véritables symptômes morbides catatoniques ou non. L’obéissance automatique peut être simulée par la timidité ; l’impulsivité de l’action par l’obscurité des motifs dans l’obscurcissement de la conscience avec inhibition des mouvements d’expression émotionnelle ; la stéréotypie par l’uniformité des actions volititives, comme cela peut être causé par la domination d’idées ou d’émotions définies et irrésistibles. Du vrai négativisme impulsif doivent être distingués la volonté propre bourrue et obstinée du paralytique et du dément sénile, la réserve ludique de l’hystérique, la conduite impertinente et répulsive du maniaque, et des perversités insensées dans l’action et le comportement, comme elles se produisent dans la démence précoce, l’affectation prétentieuse de l’hystérique, ainsi que la solennité volontairement amusante du patient maniaque. Souvent, il ne sera possible de découvrir ces différences et d’autres similaires qu’après une observation considérable dans des conditions changeantes, après avoir fait toutes sortes d’expériences sur la conduite des patients sous l’influence de diverses sortes ; parfois, l’information n’est obtenue que d’observations dans des domaines tout à fait autres sur l’interprétation correcte des phénomènes.

États psychopathiques

Si nous considérons maintenant en ordre le diagnostic de la démence précoce à partir de maladies individuelles d’une autre sorte, la question se pose d’abord : dans quelle mesure peut-elle être confondue avec les états produits par une prédisposition morbide. Que parmi les personnalités psychopathiques inférieures un groupe soit possiblement trouvé que nous pouvons considérer comme des cas non développés de démence précoce, comme une « schizophrénie latente » selon la terminologie de Bleuler, a été mentionné autrefois. Il arrive occasionnellement qu’on remarque certaines personnes timides, fantasques, bizarres, et puis peut-être beaucoup de psychopathies irritables, imprévisibles avec une tendance à la méfiance et à l’amour-propre excessif, qui peuvent du moins avec une certaine probabilité être supposées souffrir de démence précoce. D’autre part, nous ne pouvons bien accepter une telle interprétation pour la grande masse de ces états morbides dont le fondement est l’anxiété et le manque de confiance en soi. Si la conduite de la vie présente ici jamais autant de particularités et d’incompréhensibilités apparentes, leur origine peut néanmoins invariablement être retracée d’une manière ou d’une autre à des motifs intelligibles. Seul un petit groupe de personnalités faibles d’esprit enfantines, sans volonté, sans initiative, avec défaillance hypocondriaque de la volition, semble appartenir au territoire frontalier de la démence simple.

Il n’est pas du tout rare qu’une démence précoce commençante soit considérée comme une simple nervosité, une hypocondrie ou une neurasthénie et traitée en conséquence, et encore plus fréquemment regardée comme une dépravation morale. L’échec croissant au travail est relié à l’épuisement et au surmenage, peut-être aussi à l’influence de tel ou tel événement. Ici, avant tout, les points décisifs pour le diagnostic sont les signes de faiblesse psychique, le manque de jugement, l’absurdité des plaintes hypocondriaque, l’inaccessibilité aux déclarations rassurantes du médecin, l’émoussement émotionnel et le manque d’intérêt, l’absence d’amélioration au repos du travail, en outre, les manifestations plus ou moins distinctes d’obéissance automatique ou de négativisme.